تويت
تكون الغدتان الكُظريّتان عند مرضى داء أديسون غير نشيطتين، ممَّا يؤدي إلى نقصٍ في هرموناتهما.
•قد ينجُم داء أديسون عن ردة فعل المناعة الذاتيَّة أو عن السرطان أو العدوى أو عن بعض الأمراض الأخرى. يشعر مريض داء أديسون بالضَّعف والتَّعب والدَّوخة عند الوقوف بعد الجلوس أو الاستلقاء، وقد تظهر لديه بقعٌ جلديَّةٌ داكنة اللون.
•يقوم الأطباء بقياس مستويات الصوديوم والبوتاسيوم في الدَّم ومستويات الكورتيزول والمُوجِّهة القشريَّة لوضع التَّشخيص.
يُعطى المرضى ستيرويدات قشريَّة وسوائل.
يمكن أن يبدأ داء أديسون في أيِّ عمر، وهو يُصيب الذكور والإناث بالتساوي تقريبًا.بالنسبة إلى نحو 70% من مرضى داء أديسُون، لا يُعرَف السبب الدَّقيق للمرض، إلَّا أنَّ الغدتين الكُظريَّتين تتأثَّران بردَّة فعل مناعية ذاتيَّة، حيث يقوم الجهاز المناعي في الجسم بمهاجمة القشرة الكظريَّة ويُخرِّبها (الجزء الخارجي من الغدَّة والذي يختلف عن لبّ الكظر، أي الجزء الداخلي الذي يُنتِجُ هرمونات مُختلفة)؛بينما يكون السبب عند نسبة 30٪ المتبقية هُو تخرُّب الغدتين الكُظريَّتين نتيجة الإصابة بالسرطان أو بعدوى مثل داء السل، أو بمرضٍ آخر يمكن التعرف إليه.بالنسبة إلى الرُّضَّع والأطفال، فقد يكون داء أديسون ناجمًا عن تشوُّهٍ وراثيٍّ في الغدتين الكُظريَّتين.
عندما يحدث قُصور في الغدتين الكظريتين، فإنهما تميلان إلى إنتاج كميات غير كافية من من جميع الهرمونات الكظرية، بما فيها الستيرويدات القشريَّة (خُصوصًا الكورتيزول)، والقِشرانِيَّاتُ المَعدِنِيَّة (خُصوصًا الألدوستيرون الذي يضبط ضغط الدَّم ومستويات الملح [كلوريد الصوديوم] والبوتاسيوم في الجسم).كما تعمل الغدتان الكظريتان على تنبيه إنتاج كميات صغيرة من التستوستيرون والإستروجين وغيرهما من الهرمونات الجنسية المماثلة أيضًا (الأندروجينات، مثل ديهيدرو إيبي أندروستيرون مثل dehydroepiandrosterone، وذلك بمُستويات تنخفض أيضًا عند مرضى قصور قشر الكظر).
وبذلك، يؤثِّر داء أديسون في توازن الماء و الصوديوم و البوتاسيوم في الجسم، بالإضافة إلى تأثيره في قدرة الجسم على ضبط ضغط الدَّم والتعامل مع الشِّدَّة.وبالإضافة إلى ذلك، قد يؤدي نقصُ الأندروجينات إلى نقصٍ في شعر الجسم عند النساء.أمَّا عند الرجال، فيزداد إنتاج هرمون التستوستيرون من الخُصيَتين لتعويض هذا النقص.وقد يكون لهرمون دِيهيدرو إيبي أندرُوستِيرُون تأثيراتٌ إضافية غير مرتبطة بالأندروجينات.
عندما يحدث تخرُّب في الغدَّتين الكُظريتين نتيجة عدوى أو سرطان، يحدث يحدث نقص في لبّ الكظر وبالتالي مصدر الإبينفيرين أيضًا،ولكن لا يُسبب هذا النقص أعراضًا.
يؤدي نقص الألدوستيرون بشكلٍ خاص إلى طرح الجسم لكمياتٍ كبيرةٍ من الصوديوم واحتباس البوتاسيوم، ممَّا يؤدِّي إلى انخفاض مستويات الصوديوم وارتفاع مستويات البوتاسيوم في الدَّم.لا تستطيع الكُلى الاحتفاظ بالصوديوم بسهولة، لذلك عندما يفقد مريض داء أديسون الكثير من الصوديوم، فإنَّ مستوى الصوديوم في دمه ينخفض، ويحدث لديه تجفاف.يؤدي التجفاف الشديد وانخفاض مستوى الصوديوم إلى تقليل حجم الدَّم، ويُمكن أن يؤدي إلى صدمة.
يؤدي نقص الستيرويد القشري إلى حساسية مُفرطة للأنسولين، بحيث قد يهبط مستوى السكر في الدَّم بشكلٍ خطير (نقص سكَّر الدَّم).يحول هذا النقص دون أن يُصنع الجسمُ الكربوهيدرات التي يحتاج إليها للوظيفة الخلوية، والبروتين، وذلك لمُحاربة العدو وضبطى بشكلٍ مناسب.يحدث ضَعفٌ في العضلات، ويُمكن أن يصبح القلب ضعيفًا وغير قادر على ضخِّ كميَّاتٍ كافيةٍ من الدَّم.بالإضافة إلى ذلك، قد ينخفض ضغط الدَّم بشكلٍ خطيرٍ.
لا يتمكن مرضى داء أديسون من إنتاج ستيرويدات قشريَّة إضافية عندما يكونون مُجهَدين،وبذلك يكونون عرضةً لظهور أعراض ومضاعفات خطيرة عند مواجهة مرض أو تعب شديد أو إصابة شديدة أو جراحة، أو ربَّما لشِدَّة نفسيَّة شديدة.
عند الإصابة بداء أديسون، تقوم الغدَّة النُّخامِيَّة بإنتاج المزيد من هرمون المُوَجِّهَة القِشرِيَّة (يُعرف أيضًا بالهرمون الموجه لقشرة الكظر أو ACTH)، وذلك في محاولةٍ لتنبيه الغدتين الكظريتين.كما تقوم المُوَجِّهَةُ القِشرِيَّة بتنبيه إنتاج الميلانين أيضًا، لذلك يظهراصطباغٌ داكنٌ في الجلد وفي بطانة الفم غالبًا.
قصور الكظر الثانوي
قصور الكظر الثانوي هو مصطلحٌ يُطلَق على اضطراب يشبه داء أديسون،وفي هذا الاضطراب، تكون الغدَّتان الكُظريتان غير نَشِطتين لأنَّ هرمون الموجهة القشريَّة من الغُدَّة النُّخامِيَّة لا يُنبههما، وليس بسبب تخرُّب الغدَّتين الكُظريتين أو حدوث فشل فيهما بشكلٍ مباشرة.يُؤثِّرُ نقص هرمون الموجهة القشريَّة في إفراز الكورتيزول الكظري أكثر من تأثيره في إفراز الألدوستيرون.
تكون أعراض قصور الكظر الثانوي مشابهةً لأعراض داء أديسون، باستثناء أنَّه لا تحدث بقع داكنة على الجلد وتجفاف عادةً.يجري تشخيص قصور الكظر الثانوي من خلال الاختبارات الدَّمويَّة،وخلافًا لداء أديسون، تميل مستويات الصوديوم والبوتاسيوم إلى أن تكون قريبة من الطبيعيَّة عند حدوث قصورالكظر الثانوي، ويكون مستوى هرمون المُوجِّهة القشريَّة منخفضًا.تجري معالجة قصورالكظر الثانوي بالستيرويدات القشرية الاصطناعية، مثل الهيدروكورتيزون أو البريدنيزون.
الأعراض
بعد الإصابة بداء أديسون بفترةٍ وجيزةٍ، يشعر المريض بالضَّعف والتَّعب والدُّوار عند الوقوف بعد الجلوس أو الاستلقاء،وقَد تحدث هذه المشاكل بشكلٍ تدريجيٍّ ومُخاتلٍ.تظهر عند مرضى داء أديسون بقعٌ من الجلد الداكن.يمكن أن يبدو اللون الدَّاكن شبيهًا بتسمير البشرة، ولكنَّه يظهر في مناطق لم تتعرَّض لأشعَّة الشمس.وحتَّى المرضى من ذوي البشرة الداكنة يمكن أن يحدث لهم فرط في التصبُّغ، رغم أنَّه قد يكون من الصعب تمييز هذا التَّغيُّر.قد يظهر نمشٌ أسود فوق الجبين والوجه والكتفين، ويمكن أن يحدث تبدُّلٌ إلى اللون الأسود المزرق في الجلد حول الحلمتين أو الشفتين أو الفم أو المستقيم أو الصَّفن أو المهبل
يحدث نقص في الوزن عند معظم المرضى، ويُصابون بالتجفاف وتضعف شهيتهم وتحدث آلام في العضلات وغثيان وتقيُّؤ وإسهَال.ويُصبِح كثيرون غير قادرين على تحمُّل البرد.تميلُ الأعراض لأن تُصبِح واضحةً فقط في أثناء أوقات الشدَّة، إلَّا إذا كان المرض شديدًا،ويمكن أن تحدث فترات من نقص السكر مع النرفزة والتوق الشديد لتناول الأطعمة المالحة، خُصوصًا عند الأطفال.
النَوبَة الكُظرِيَّة
إذا لم يُعالَج داء أديسون، قد تحدث نوبة كُظريَّة.قد يحدث ألمٌ شديدٌ في البطن وضعف كبير وهبوطٍ كبيرٍ في ضغط الدَّم وفشلٍ كُلويٍّ وصدمة.تحدث النَّوبة الكُظريَّة غالبًا عند تعرَّض الجسم للإجهاد، مثل حادث أو إصابة أو جراحة أو عدوى شديدة.إذا لم تُعالَج النَّوبة الكُظريَّة، قد تعقبها الوفاة بسرعة.
التَّشخيص
قد تُظهِر الاختبارات الدَّمويَّة وجود انخفاضٍ في مستوى الصوديوم وارتفاعٍ في مستوى البوتاسيوم، ممَّا يُشير عادةً إلى أنَّ الكُلى لا تعمل بشكلٍ جيد.يقوم الأطباء الذين يشتبهون في داء أديسون بقياس مستويات الكورتيزول والتي قد تكون منخفضة، ومستويات المُوَجِّهَة القِشرِيَّة التي قد تكون مرتفعة.ولكن قد يحتاج الأطباء إلى تأكيد التَّشخيص عن طريق قياس مستويات الكورتيزول قبل وبعد حقن شكل اصطناعيّ من هرمون المُوَجِّهَة القِشرِيَّة؛فإذا كانت مستويات الكورتيزول منخفضةً، فمن الضروري إجراء المزيد من الاختبارات لتحديد ما إذا كانت المشكلة هي داء أديسون أو قصور الكظر الثانوي.
المُعالجَة
كما يحتاج معظم المرضى إلى أخذ أقراص الفلودروكورتيزون بشكلٍ يومي للمساعدة على استعادة طرح الجسم للصوديوم والبوتاسيوم بشكلٍ طبيعي.لا حاجة إلى هرمون التستوستيرون التكميليّ عادةً، على الرغم من وجود بعض الأدلة على أنَّ التعويض بثُنائي هيدرو إيبي أندروستيرون يُحسِّن نوعية الحياة عند بعض المرضى.يكون المآل ممتازًا رغم ضرورة الاستمرار في استعمال المعالجة طوال الحياة.
يجب أن يحمل مرضى داء أديسون بطاقةً أو يضعوا سوارًا أو عقدًا يُشير إلى إصابتهم بهذا الاضطراب، وأن يُسجِّلوا الأدوية والجرعات في حال أصابهم توعُّك وأصبحوا غير قادرين على توصيل هذه المعلومات.كما ينبغي عليهم حمل حقنةٍ من الهيدروكورتيزون لاستعمالها في الحالات الطارئة أيضًا.
•قد ينجُم داء أديسون عن ردة فعل المناعة الذاتيَّة أو عن السرطان أو العدوى أو عن بعض الأمراض الأخرى. يشعر مريض داء أديسون بالضَّعف والتَّعب والدَّوخة عند الوقوف بعد الجلوس أو الاستلقاء، وقد تظهر لديه بقعٌ جلديَّةٌ داكنة اللون.
•يقوم الأطباء بقياس مستويات الصوديوم والبوتاسيوم في الدَّم ومستويات الكورتيزول والمُوجِّهة القشريَّة لوضع التَّشخيص.
يُعطى المرضى ستيرويدات قشريَّة وسوائل.
يمكن أن يبدأ داء أديسون في أيِّ عمر، وهو يُصيب الذكور والإناث بالتساوي تقريبًا.بالنسبة إلى نحو 70% من مرضى داء أديسُون، لا يُعرَف السبب الدَّقيق للمرض، إلَّا أنَّ الغدتين الكُظريَّتين تتأثَّران بردَّة فعل مناعية ذاتيَّة، حيث يقوم الجهاز المناعي في الجسم بمهاجمة القشرة الكظريَّة ويُخرِّبها (الجزء الخارجي من الغدَّة والذي يختلف عن لبّ الكظر، أي الجزء الداخلي الذي يُنتِجُ هرمونات مُختلفة)؛بينما يكون السبب عند نسبة 30٪ المتبقية هُو تخرُّب الغدتين الكُظريَّتين نتيجة الإصابة بالسرطان أو بعدوى مثل داء السل، أو بمرضٍ آخر يمكن التعرف إليه.بالنسبة إلى الرُّضَّع والأطفال، فقد يكون داء أديسون ناجمًا عن تشوُّهٍ وراثيٍّ في الغدتين الكُظريَّتين.
عندما يحدث قُصور في الغدتين الكظريتين، فإنهما تميلان إلى إنتاج كميات غير كافية من من جميع الهرمونات الكظرية، بما فيها الستيرويدات القشريَّة (خُصوصًا الكورتيزول)، والقِشرانِيَّاتُ المَعدِنِيَّة (خُصوصًا الألدوستيرون الذي يضبط ضغط الدَّم ومستويات الملح [كلوريد الصوديوم] والبوتاسيوم في الجسم).كما تعمل الغدتان الكظريتان على تنبيه إنتاج كميات صغيرة من التستوستيرون والإستروجين وغيرهما من الهرمونات الجنسية المماثلة أيضًا (الأندروجينات، مثل ديهيدرو إيبي أندروستيرون مثل dehydroepiandrosterone، وذلك بمُستويات تنخفض أيضًا عند مرضى قصور قشر الكظر).
وبذلك، يؤثِّر داء أديسون في توازن الماء و الصوديوم و البوتاسيوم في الجسم، بالإضافة إلى تأثيره في قدرة الجسم على ضبط ضغط الدَّم والتعامل مع الشِّدَّة.وبالإضافة إلى ذلك، قد يؤدي نقصُ الأندروجينات إلى نقصٍ في شعر الجسم عند النساء.أمَّا عند الرجال، فيزداد إنتاج هرمون التستوستيرون من الخُصيَتين لتعويض هذا النقص.وقد يكون لهرمون دِيهيدرو إيبي أندرُوستِيرُون تأثيراتٌ إضافية غير مرتبطة بالأندروجينات.
عندما يحدث تخرُّب في الغدَّتين الكُظريتين نتيجة عدوى أو سرطان، يحدث يحدث نقص في لبّ الكظر وبالتالي مصدر الإبينفيرين أيضًا،ولكن لا يُسبب هذا النقص أعراضًا.
يؤدي نقص الألدوستيرون بشكلٍ خاص إلى طرح الجسم لكمياتٍ كبيرةٍ من الصوديوم واحتباس البوتاسيوم، ممَّا يؤدِّي إلى انخفاض مستويات الصوديوم وارتفاع مستويات البوتاسيوم في الدَّم.لا تستطيع الكُلى الاحتفاظ بالصوديوم بسهولة، لذلك عندما يفقد مريض داء أديسون الكثير من الصوديوم، فإنَّ مستوى الصوديوم في دمه ينخفض، ويحدث لديه تجفاف.يؤدي التجفاف الشديد وانخفاض مستوى الصوديوم إلى تقليل حجم الدَّم، ويُمكن أن يؤدي إلى صدمة.
يؤدي نقص الستيرويد القشري إلى حساسية مُفرطة للأنسولين، بحيث قد يهبط مستوى السكر في الدَّم بشكلٍ خطير (نقص سكَّر الدَّم).يحول هذا النقص دون أن يُصنع الجسمُ الكربوهيدرات التي يحتاج إليها للوظيفة الخلوية، والبروتين، وذلك لمُحاربة العدو وضبطى بشكلٍ مناسب.يحدث ضَعفٌ في العضلات، ويُمكن أن يصبح القلب ضعيفًا وغير قادر على ضخِّ كميَّاتٍ كافيةٍ من الدَّم.بالإضافة إلى ذلك، قد ينخفض ضغط الدَّم بشكلٍ خطيرٍ.
لا يتمكن مرضى داء أديسون من إنتاج ستيرويدات قشريَّة إضافية عندما يكونون مُجهَدين،وبذلك يكونون عرضةً لظهور أعراض ومضاعفات خطيرة عند مواجهة مرض أو تعب شديد أو إصابة شديدة أو جراحة، أو ربَّما لشِدَّة نفسيَّة شديدة.
عند الإصابة بداء أديسون، تقوم الغدَّة النُّخامِيَّة بإنتاج المزيد من هرمون المُوَجِّهَة القِشرِيَّة (يُعرف أيضًا بالهرمون الموجه لقشرة الكظر أو ACTH)، وذلك في محاولةٍ لتنبيه الغدتين الكظريتين.كما تقوم المُوَجِّهَةُ القِشرِيَّة بتنبيه إنتاج الميلانين أيضًا، لذلك يظهراصطباغٌ داكنٌ في الجلد وفي بطانة الفم غالبًا.
قصور الكظر الثانوي
قصور الكظر الثانوي هو مصطلحٌ يُطلَق على اضطراب يشبه داء أديسون،وفي هذا الاضطراب، تكون الغدَّتان الكُظريتان غير نَشِطتين لأنَّ هرمون الموجهة القشريَّة من الغُدَّة النُّخامِيَّة لا يُنبههما، وليس بسبب تخرُّب الغدَّتين الكُظريتين أو حدوث فشل فيهما بشكلٍ مباشرة.يُؤثِّرُ نقص هرمون الموجهة القشريَّة في إفراز الكورتيزول الكظري أكثر من تأثيره في إفراز الألدوستيرون.
تكون أعراض قصور الكظر الثانوي مشابهةً لأعراض داء أديسون، باستثناء أنَّه لا تحدث بقع داكنة على الجلد وتجفاف عادةً.يجري تشخيص قصور الكظر الثانوي من خلال الاختبارات الدَّمويَّة،وخلافًا لداء أديسون، تميل مستويات الصوديوم والبوتاسيوم إلى أن تكون قريبة من الطبيعيَّة عند حدوث قصورالكظر الثانوي، ويكون مستوى هرمون المُوجِّهة القشريَّة منخفضًا.تجري معالجة قصورالكظر الثانوي بالستيرويدات القشرية الاصطناعية، مثل الهيدروكورتيزون أو البريدنيزون.
الأعراض
بعد الإصابة بداء أديسون بفترةٍ وجيزةٍ، يشعر المريض بالضَّعف والتَّعب والدُّوار عند الوقوف بعد الجلوس أو الاستلقاء،وقَد تحدث هذه المشاكل بشكلٍ تدريجيٍّ ومُخاتلٍ.تظهر عند مرضى داء أديسون بقعٌ من الجلد الداكن.يمكن أن يبدو اللون الدَّاكن شبيهًا بتسمير البشرة، ولكنَّه يظهر في مناطق لم تتعرَّض لأشعَّة الشمس.وحتَّى المرضى من ذوي البشرة الداكنة يمكن أن يحدث لهم فرط في التصبُّغ، رغم أنَّه قد يكون من الصعب تمييز هذا التَّغيُّر.قد يظهر نمشٌ أسود فوق الجبين والوجه والكتفين، ويمكن أن يحدث تبدُّلٌ إلى اللون الأسود المزرق في الجلد حول الحلمتين أو الشفتين أو الفم أو المستقيم أو الصَّفن أو المهبل
يحدث نقص في الوزن عند معظم المرضى، ويُصابون بالتجفاف وتضعف شهيتهم وتحدث آلام في العضلات وغثيان وتقيُّؤ وإسهَال.ويُصبِح كثيرون غير قادرين على تحمُّل البرد.تميلُ الأعراض لأن تُصبِح واضحةً فقط في أثناء أوقات الشدَّة، إلَّا إذا كان المرض شديدًا،ويمكن أن تحدث فترات من نقص السكر مع النرفزة والتوق الشديد لتناول الأطعمة المالحة، خُصوصًا عند الأطفال.
النَوبَة الكُظرِيَّة
إذا لم يُعالَج داء أديسون، قد تحدث نوبة كُظريَّة.قد يحدث ألمٌ شديدٌ في البطن وضعف كبير وهبوطٍ كبيرٍ في ضغط الدَّم وفشلٍ كُلويٍّ وصدمة.تحدث النَّوبة الكُظريَّة غالبًا عند تعرَّض الجسم للإجهاد، مثل حادث أو إصابة أو جراحة أو عدوى شديدة.إذا لم تُعالَج النَّوبة الكُظريَّة، قد تعقبها الوفاة بسرعة.
التَّشخيص
- الاختبارات الدموية
قد تُظهِر الاختبارات الدَّمويَّة وجود انخفاضٍ في مستوى الصوديوم وارتفاعٍ في مستوى البوتاسيوم، ممَّا يُشير عادةً إلى أنَّ الكُلى لا تعمل بشكلٍ جيد.يقوم الأطباء الذين يشتبهون في داء أديسون بقياس مستويات الكورتيزول والتي قد تكون منخفضة، ومستويات المُوَجِّهَة القِشرِيَّة التي قد تكون مرتفعة.ولكن قد يحتاج الأطباء إلى تأكيد التَّشخيص عن طريق قياس مستويات الكورتيزول قبل وبعد حقن شكل اصطناعيّ من هرمون المُوَجِّهَة القِشرِيَّة؛فإذا كانت مستويات الكورتيزول منخفضةً، فمن الضروري إجراء المزيد من الاختبارات لتحديد ما إذا كانت المشكلة هي داء أديسون أو قصور الكظر الثانوي.
المُعالجَة
- الستيرويدات القشريَّة
كما يحتاج معظم المرضى إلى أخذ أقراص الفلودروكورتيزون بشكلٍ يومي للمساعدة على استعادة طرح الجسم للصوديوم والبوتاسيوم بشكلٍ طبيعي.لا حاجة إلى هرمون التستوستيرون التكميليّ عادةً، على الرغم من وجود بعض الأدلة على أنَّ التعويض بثُنائي هيدرو إيبي أندروستيرون يُحسِّن نوعية الحياة عند بعض المرضى.يكون المآل ممتازًا رغم ضرورة الاستمرار في استعمال المعالجة طوال الحياة.
يجب أن يحمل مرضى داء أديسون بطاقةً أو يضعوا سوارًا أو عقدًا يُشير إلى إصابتهم بهذا الاضطراب، وأن يُسجِّلوا الأدوية والجرعات في حال أصابهم توعُّك وأصبحوا غير قادرين على توصيل هذه المعلومات.كما ينبغي عليهم حمل حقنةٍ من الهيدروكورتيزون لاستعمالها في الحالات الطارئة أيضًا.