تويت
السليلة القولونية Polyp هي كتلة نسيجية تتبارز ضمن لمعة الأمعاء. وتتميز السلائل بمظهرها العياني فقد تكون مسوّقة (ذات سويقة) pedunculated أو لاطئةsessile، وتكون طبقاً لحجمها وعددها وخصائصها النسيجية مفردة أو متعددة.
معظم السلائل لاعرضية لكنها يمكن أن تحدث أعراضاً إذا نزفت أو تقرحت كما يمكن أن تسبب ألماً عندما تسحبها الحركات التمعجية مؤدية إلى تمطط أوعيتها الدموية وأليافها العصبية. قد تسبب السلائل المعوية انسداداً عندما تكون كبيرة. لا ينبع الاهتمام الكبير بالسلائل من الأعراض التي تسببها فحسب وإنما لأنها تحمل في طياتها خطر التسرطن، ومعظم سرطانات القولون تتطور على أرضية سلائل غدومية سليمة سابقاً.
يمكن تصنيف سلائل القولون في مجموعتين كبيرتين: ورمية neoplastic(السلائل الغدومية adenomas والسرطانيةcarcinomas) وغير الورمية non-neoplastic. (الجدول1).
أولاً- السلائل الورمية (السلائل الغدومية والخبيثة):
تؤلف السلائل الغدومية نحو ثلثي سلائل القولون، وهي بالتعريف تحوي خللاً في التنسج وبالتالي تحمل خطر التحول الخبيث. تنشأ جميع سرطانات القولون تقريباً من سلائل غدومية؛ ولكن بالمقابل فإن نسبة ضئيلة فقط من الأورام الغدية هي التي تتسرطن (1 من 20). يشير العديد من الدراسات إلى أن مدة تحول السليلة الغدومية إلى سرطان هي نحو 7 سنوات. السلائل الغدومية أكثر شيوعاً عند الرجال من النساء وفوق عمر الخمسين ويعد العمر عامل خطر لحدوثها.
عند وجود سليلة قولونية فإن احتمال وجود أخرى هو نحو 30-50% ومن هنا نشأت ضرورة استقصاء كامل القولون. وفيما يتعلق بالتوضع التشريحي للسلائل القولونية تشير الدراسات الوبائية إلى أن السليلات اللاعرضية تتوزع بتساوٍ في جميع أنحاء المعى الغليظ، في حين يرجح وجود السليلات العرضية في القسم الأيسر من القولون. أما عند المتقدمين في السن فإن توضع السليلات ينحرف بوضوح من القولون الأيسر إلى القولون الأيمن وخاصة عند النساء، وهي نقطة مهمة يجب أخذها في الحسبان في برامج التحري.
التصنيف المرضي:
يعد حجم السلائل الغدومية ومظاهرها النسيجية المحددات الأساسية لقابليتها للتسرطن. تتميز السلائل الغدومية ببناء غدي يوصف بأنه أنبوبي أو زغابي أو مزيج من الاثنين:
- السلائل الغدومية الأنبوبية: تؤلف 80% من السلائل الغدومية القولونية. تتميز بشبكة من الظهارة الغدية المتشعبة. تحتوي على الأقل 75% من المكونات الأنبوبية.
- السلائل الغدومية الزغابية: تؤلف 5-15% من السلائل الغدومية القولونية. تتميز بغدد طويلة تمتد مستقيمة نزولاً من السطح باتجاه مركز السليلة، وتحتوي على الأقل 75% من المكونات الزغابية.
- السلائل الغدومية الأنبوبية الزغابية:تؤلف 5-15% من السلائل الغدومية القولونية. وتحتوي على 26-75% من المكونات الزغابية.
تقسم السلائل إلى لاطئة إذا اتصلت بجدار القولون بقاعدتها أو مسوَّقة إذا كان اتصالها بجدار القولون من خلال سويقة. تكون السلائل الصغيرة التي يقل قياسها عن 5 ملم غير مسوّقة عادةً. وتكون أكثر من ربع الأورام الغدومية المشاهدة في القولون مسطحة (ذات ارتفاع أقل من نصف قطرها)، وقد تكون صعبة الكشف بتنظير القولون كما أنها نسيجياً في مرحلة متقدمة قياساً للسلائل الغدومية الأخرى.
تتميز السلائل بخلل في التنسجdysplasia يصنف في درجتين إما عالي الدرجة وإما منخفض الدرجة اعتماداً على الشذوذات النووية وتلون الهيولى وتشكل الغدد. ويصنف معظم المشرحين المرضيين حالياً السرطانة اللابدة carcinoma in situضمن مجموعة السلائل المصابة بخلل تنسج عالي الدرجة.
- الأورام الغدية المنشارية (أو المشرشرة) serrated adenomas: هي سلائل تجمع صفات السلائل مفرطة التنسج والأورام الغدية؛ فهي تتميز من جهة بخبيئات crypts قولونية ذات شكل كأسنان المنشار لكنها تحوي شذوذات في النوى تجعلها تشبه الأورام الغدية. تعد هذه الأورام الغدية مؤهبة للسرطان وتعامل كالأورام الغدية الأخرى.
التظاهرات السريرية:
السلائل القولونية عادة لاعرضية وتكشف في أثناء تنظير القولون المجرى بغرض التحري أو عند تصوير القولونات الشعاعي. لا تنزف السلائل القولونية الصغيرة بصفة عامة، مما يجعل اختبار الدم الخفي في البراز قليل الحساسية في كشفها. تنمو السلائل الغدومية الصغيرة بمعدل 0.5 ملم/سنة تقريباً والتراجع العفوي الكامل غير ممكن عموماً.
تترافق بعض الحالات المرضية ونسبة أعلى لحدوث السلائل القولونية والخباثات القولونية منها: ضخامة النهاياتacromegaly، والمفاغرة الحالبية السينيةureterosigmoidostomy؛ بعد استئصال المرارة والإصابة بسرطان الثدي.
ترتبط خطورة التسرطن في السلائل الغدومية بالعوامل التالية:
- حجم السليلة (أكبر من 1 سم).
- نسبة العناصر الزغابية (تزداد خطورة التسرطن بزيادتها < 25%).
- وجود درجة عالية من خلل التنسج.
- العمر المتقدم.
الكشف والتدبير:
يعد تنظير القولون أفضل الوسائل لكشف السلائل القولونية، وعلاجها بالاستئصال التنظيري باستخدام تقنيات مختلفة كالسنار snare للسلائل المتوسطة والكبيرة وخاصة المسوقة، أو ملقاط الخزع للسلائل الصغيرة أو الاستئصال قطعة قطعة أو قطع المخاطية للسلائل الكبيرة واللاطئة. كما قد يستخدم التخثير بالأرغون بلازما لإزالة أي بقايا لم يمكن استئصالها بالطرق السابقة الذكر.
لا يصل كشف السلائل بتنظير القولون حد الكمال؛ إذ تدل دراسات عديدة على أن نسبة السلائل الفائتة missed بعد تنظير القولون قد تصل نحو 25% للسلائل الصغيرة التي يقل قياسها عن 2/1 ملم حتى 5% للسلائل التي تزيد على 1سم. وبالمقابل أظهرت دراسات أخرى أن تنظير القولون الافتراضي virtual colonoscopy يمكنه كشف الكثير من السلائل الفائتة بتنظير القولون البصري التقليدي.
جرت عدة محاولات ناجحة للوقاية الكيمياوية لسلائل القولون الغدومية باستخدام أدوية مثل celecoxibوrofecoxib، بيد أن تأثيراتها الجانبية من ناحية نقص التروية القلبية والدماغية قد حدت من استخدامها. يملك الأسبيرين بجرعات صغيرة والكلسيوم تأثيراً وقائياً ضئيلاً تجاه تطور السلائل الغدومية.
توصيات الترصد بعد استئصال السلائل:
1- عند وجود 1-2 من السلائل الغدومية الأنبوبية الصغيرة (>1سم) مع خلل تنسج منخفض الدرجة يعاد تنظير القولون بعد 5-10 سنوات من الاستئصال التام للسلائل.
2- عند وجود 3-10 غدومات أو أي غدوم < 1سم أو أي غدوم مع عناصر زغابية أو خلل تنسج عالي الدرجة يعاد تنظير القولون بعد 3 سنوات.
3- عند وجود < 01 غدومات يعاد تنظير القولون بعد أقل من 3 سنوات مع الأخذ بالحسبان احتمال وجود متلازمة عائلية.
4- عند وجود سليلة لاطئة تمت إزالتها قطعة قطعة يجب إعادة التنظير بعد 2-6 أشهر.
السليلة الخبيثة:
يشير تعبير السليلة الخبيثة إلى ورم غدي يحوي بؤرة سرطانة غازية تجاوزت في غزوها العضلية المخاطية إلى ما تحت المخاطية. ولا ينطبق هذا التعريف على الأورام الغدية التي تحوي سرطانة لابدة أو سرطانة ضمن المخاطية؛ لأن هذه الآفات غير غازية ولا تحمل خطر الانتقال.
يعتمد القرار العلاجي بين الجراحة الشافية والاستئصال التنظيري على الموازنة ما بين المراضة والوفيات الناجمة عن أي سرطانة متبقية بعد العلاج التنظيري أو الجراحي. يعد الاستئصال التنظيري للسلائل الخبيثة كافياً إلا إذا كانت السرطانة الغازية سيئة التمايز، أو اجتاحت الخلايا الورمية الأوعية الدموية أو اللمفية، أو امتد الورم إلى ما تحت المخاطية وفي هذه الحالات ينصح بالجراحة الاستئصالية. يجب أن يخضع جميع المرضى لبرنامج المراقبة والتحري بعد العلاج.
ثانياً- السلائل غير الورمية:
1- سلائل فرط التنسج:
هي أكثر سلائل القولون غير الورمية شيوعاً. تبدو تنظيرياً كعقيدات صغيرة أو آفات سليلية الشكل لايمكن تمييزها عيانياً من الأورام الغدية، وتبدي نسيجياً غياباً في خلل التنسج ومظهراً مسنناً كأسنان المنشار على مستوى الخبيئات. ينحصر التكاثر في سلائل فرط التنسج بالجزء القاعدي من الخبيئات، وهو مظهر وصفي يميزها من السلائل الغدومية.
تبدو سلائل فرط التنسج عادة صغيرة الحجم يبلغ قطرها وسطياً 5 ملم وهي أكثر حدوثاً في السين والمستقيم، وهي لا تتسرطن عادة. لايزال الخلاف قائماً والنتائج متضاربة فيما يتعلق بضرورة تنظير القولون الكامل بحثاً عن سلائل غدومية في القسم الداني من القولون لكن التوصيات الحالية لا تقر بضرورة هذا التنظير.
2- متلازمة السلائل مفرطة التنسج:
هي حالة تتميز بوجود العديد من سلائل فرط التنسج الكبيرة و/أو الصغيرة المتوضعة في القسم الداني من القولون، وأحياناً بوجود أورام غدومية منشارية أو غدومية أو مزيج ما بين الغدومية ومفرطة التنسج. وقد حددت منظمة الصحة العالمية المعايير التالية لتشخيص هذه المتلازمة:
- وجود 5 سلائل على الأقل في القسم الداني من القولون اثنان منها على الأقل < 1سم.
- أو وجود عدد من السلائل مفرطة التنسج في القسم الداني من القولون لدى شخص لديه قريب درجة أولى مصاب بمتلازمة السلائل مفرطة التنسج.
- أو وجود أكثر من 30 سليلة مفرطة التنسج منتشرة على طول القولون.
عادة ما تكون السلائل في هذه المتلازمة كبيرة ومسطحة قد يصعب تمييزها من المخاطية السليمة المحيطة بها.
بخلاف السلائل مفرطة التنسج فإن المصابين بهذه المتلازمة معرضون لخطر حدوث سرطان القولون، وبالتالي تجب مراقبتهم ومتابعتهم وتقديم التدبير المناسب لهم.
لا يعرف التاريخ الطبيعي لهذه المتلازمة بدقة، كما لا توجد توصيات محددة متعلقة بالاستراتيجيات العلاجية للمرضى وأسرهم. يجب استئصال السلائل في القسم الداني من القولون كاملة ودراستها تشريحياً مرضياً بدقة. ويبقى استئصال القولون أحد الخيارات الممكنة ويجب مناقشته مع المريض.
ينصح بإجراء تنظير قولون كامل لدى أقرباء الدرجة الأولى ابتداء من عمر الأربعين تقريباً وإعادته بعد 5 سنوات في حال عدم كشف أي سليلة.
3- السليلة المخاطية:
تبارز صغير > 5 ملم للمخاطية تشبه تنظيرياً المخاطية المسطحة المجاورة، وهي نسيجياً مخاطية طبيعية وليس لها قيمة مرضية.
4- السلائل اليفعية:
هي أورام عابية hamartomatousتتكون أساساً من الصفيحة الخاصة lamina propria مع غدد متوسعة بشكل كيسي. يمكن أن تشاهد في أي عمر لكنها أكثر مشاهدة في الطفولة. يجب إزالتها بسبب خطر النزف.
قد تشاهد نادراً سلائل يفعية متعددة لكونها جزءاً من مرض عائلي ذي وراثة جسمية قاهرة يدعى داء السلائل اليفعية العائلي. يزداد خطر سرطان القولون ونادراً المعدة عند المصابين بهذا الداء.
5- سلائل بويتزجيغَرز:
هي أورام عابية تتكون من ظهارة غدية مدعومة بخلايا عضلية ملساء متصلة بالعضلية المخاطية. تشاهد فقط تقريباً في متلازمة بويتز جيغرز. هذه السليلات سليمة عادة ولكنها قد تكبر محدثة أعراضاً أو تصاب باستحالة خبيثة.
6- السلائل الالتهابية:
تسمى أيضاً السلائل الكاذبة الالتهابية، وهي جزر غير منتظمة الشكل من المخاطية السليمة المتبقية نتيجة للتقرحات المخاطية والتجدد الذي يحدث في سياق أدواء الأمعاء الالتهابية. تكون هذه السلائل عادة متعددة خيطية الشكل وموزعة في أنحاء القولون. وقد تكون معزولة وشبه مسوقة في مناطق الالتهاب الفعال حديث العهد.
لا تحوي هذه السليلات أي خلل في التنسج ولا تعدّ بحد ذاتها خطراً للتسرطن. لكن يجب ألا يغيب عن الأذهان أن أدواء الأمعاء الالتهابية هي عامل خطر لسرطان القولون. إن وجود هذه السليلات قد يصعّب مهمة التحري عند هؤلاء المرضى. إذا كان مظهرها نموذجياً لسليلة التهابية يفضل تركها في مكانها لأنها تكون عادة موعاة على نحو مفرط.
ثالثاً- الآفات تحت المخاطية:
معظمها آفات نادرة (الجدول1)، وأكثرها شيوعاً هو الورم الشحمي lipomaويتميز تنظيرياً بلونه الأصفر وبعلامة الوسادة عند دفعه بملقط الخزعات. يعد القولون الموقع المفضل للأورام الشحمية في الأنبوب الهضمي، ويشاهد الورم عادة في القولون الأيمن قرب الدسام اللفائفي الأعوري، ومن المألوف أن يكون مفرداً لكنه قد يكون متعدداً، وهو لاعرضي على العموم وليس استئصاله ضرورياً.
متلازمات السلائل المعدية المعوية
تشير إلى وجود آفات سليلية متعددة في الأنبوب الهضمي، ويعد كل منها كياناً متميزاً سريرياً ونسيجياً؛ بعضها وراثي ومعظمها يزيد خطر سرطان القولون، وهي تصنف تبعاً للنمط النسيجي للسلائل وللتظاهرات السريرية.
داء السلائل الغدومية العائلي:
هو الداء الأكثر شيوعاً من متلازمات السلائل الغدومية. ينتقل بوراثة جسمية قاهرة وذو انتفاذ penetrance يبلغ 80-100%. يقدر انتشاره بـ 1 لكل 5000- 7500. في عام 1991 تم تمييز المورثة المسؤولة عن هذا الداء ودعيت مورثة ACP gene، وهي مورثة كبيرة الحجم (ترمّز لـ 2844 حمضاً أمينياً) مما يفسر نسبة الحدوث العالية للطفرات الجديدة فيها.
المظاهر السريرية:
القولون: تتميز المتلازمة التقليدية بظهور مئات وحتى آلاف من السلائل الغدومية في القولون يبدأ تشكلها بين عمر 10 و12 سنة ونادراً قبل ذلك. تبدأ الإصابة بظهور أعداد قليلة من السلائل الصغيرة في القولون يزداد عددها وحجمها مع الزمن ويمكن مشاهدة جميع الأنماط النسيجية للسلائل الغدومية (أنبوبية، زغابية، أنبوبية زغابية). وتجدر الإشارة إلى أن المخاطية القولونية السليمة عيانياً قد تبدي سلائل مجهرية.
يعدّ حدوث سرطان القولون حتمياً عند المصابين ويحدث عادة بعد 10-15 سنة من نشوء السلائل. تبدي الإصابة السرطانية التوزع ودرجات الخباثة الخلوية نفسها لسرطان القولون؛ بيد أن نسبة حدوث الإصابات السرطانية المتعددة أعلى بكثير (48%). ومع التحري والمتابعة يشاهد لدى ربع المرضى سرطان عند استئصال القولون الوقائي.
التظاهرات في الأنبوب الهضمي العلوي: تحدث سلائل المعدة عند أكثر من ثلث المرضى، وهي في معظمها سلائل غير ورمية في غدد قاع المعدة؛ صغيرة الحجم (1-5 ملم)؛ تبدي نسيجياً فرط تنسج في غدد القاع مع كيسات دقيقة. أما الأورام الغدومية في المعدة فهي نادرة، وتظهر عادة في الغار وتحمل خطر التسرطن.
تحدث الأورام الغدومية في العفج عند أكثر من ثلثي المرضى ويزداد حدوثها مع التقدم بالعمر. وتميل هذه الأورام إلى الحدوث في المنطقة ماحول الحليمة، وتحمل خطر التسرطن الذي يعدّ السبب الرئيسي للوفاة بعد استئصال القولون الوقائي.
التدبير:
يجب إجراء الاستشارة الوراثية والفحص المورثي عند المصابين وأسرهم لكشف حملة المورثة الطافرة. ليس لدى نحو 20% من المصابين قصة عائلية ويحملون طفرات جديدة في مورثة ACP.
التظاهرات السريرية عادة لا نوعية كالتبرز المدمى والإسهال والألم البطني. يعد تنظير القولون الكامل الوسيلة المفضلة للاستقصاء ويوضع التشخيص بوجود 100 سليلة أو أكثر. وينصح بإجرائه في الفترة ما قبل العرضية عند المعرضين للإصابة.
تعد الجراحة الخيار الوحيد المعقول لتدبير داء السلائل القولوني العائلي وتشمل استئصال القولون التام مع فغر لفائفي تقليدي أو بتشكيل جيبة لفائفية شرجية. في حال إجراء استئصال قولون تحت تام مع مفاغرة لفائفية مستقيمية فإن خطر السرطان يظل قائماً في المخاطية المستقيمية المتبقية مما يستوجب المتابعة التنظيرية الدورية. إن استخدام بعض الأدوية في الوقاية من نشوء سلائل المستقيم وتطورها في المخاطية المتبقية كڤيتامين C والكلسيوم لم يثبت تأثيره، والحماسة التي رافقت التجارب الأولية على السولنداك تراجعت بعدما تبين أنه لا يقي من تطور السرطان.
يجب إجراء تنظير هضمي علوي لتحري وجود سلائل في المعدة أو الاثني عشري، كما يجب دراسة كامل الأمعاء الدقيقة بالصورة الظليلة أو الدراسة بالكبسولة «الڤديوية» video capsule.
متلازمة غاردنر:
على الرغم من أنها تعد إحدى مغايرات داء السلائل الغدومية العائلي لأنهما ينشأان بسبب طفرة في المورثة نفسها؛ فلا يزال الاسم مستخدماً وخاصة بوجود تظاهرات خارج الأنبوب الهضمي كالأورام العظمية والتبدلات السنية وتبدلات شبكية العين.
متلازمة تركو:
تتكون من داء سلائل قولونية عائلي مع أورام بدئية في الجهاز العصبي المركزي. الطيف السريري واسع فالتظاهرات القولونية تراوح من سليلة غدومية وحيدة إلى غدومات عديدة منتشرة كما تشمل الأورام العصبية أنماطاً نسيجية مختلفة.
داء السلائل الغدومية القولوني الموهن:
يتميز بعدد أقل من السلائل بالمقارنة بالمتلازمة التقليدية العائلية، ويكون معظمها مسطحاً. تتوزع السلائل في القسم الداني من القولون. وكما هو الحال في المتلازمة التقليدية فإن المصابين بداء السلائل الغدومية القولوني الموهن معرضون لحدوث سلائل المعدة والاثني عشري. يحدث سرطان القولون عادة في عمر متقدم (وسطياً 55 سنة).
متلازمة بويتز جيغرز:
تتميز بتصبغات مخاطية جلدية مع سلائل في الأنبوب الهضمي. تنتقل بوراثة جسمية قاهرة وانتفاذ غير تام. تم تمييز المورثة الطافرة المسؤولة STK11/LKB1والموجودة على الصبغي 19P. تبدأ التظاهرات في الطفولة المبكرة بتصبغات مخاطية جلدية ناجمة عن ترسب الميلانين حول الفم والشفتين وباطن الخد والأيدي والأقدام والمنطقة التناسلية وما حول الشرج أحياناً. وهي عادة بنية إلى خضراء مسودّة ناعمة غير مشعرة تميل إلى الاختفاء عند البلوغ باستثناء تصبغات باطن الخد.
يزداد حجم سلائل بويتز جيغرز بترقٍٍ إلى درجة قد تحدث فيها انسداد أمعاء في الطفولة المبكرة. قد توجد السلائل في القولون والمعدة والاثني عشري، لكن الأمعاء الدقيقة هي الأكثر إصابة بهذه المتلازمة. من الأعراض السريرية الشائعة النزف الهضمي الحاد والفقد المزمن للدم.
العمر الوسطي عند التشخيص نحو 25 سنة. يصاب هؤلاء المرضى بسرطان القولون والمعدة والعفج وسرطانات هضمية أخرى وخارج الأنبوب الهضمي. يعتقد أن التسرطن يحدث بسبب تبدلات في بؤرة من الظهارة الغدية المغطية للسلائل؛ لكن هناك دلائل على أنه قد يتطور من دون وجود أي تبدلات خلل تنسج في الظهارة ويعتقد هنا بدور المورثة الطافرة.
يجب استئصال سلائل القولون تنظيرياً، أما سلائل الأمعاء الدقيقة فليس من السهل الوصول إليها وتدبيرها، ويمكن تحريها ومراقبتها بالتنظير بالكبسولة «الڤديوية» أو تنظير الأمعاء الدقيقة أو بالعمل الجراحي.
داء كاودن:
يسمى أيضاً متلازمة الورم العابي المتعدد. وكما يدل الاسم فهو يتميز بأورام عابية متعددة في المعدة والأمعاء الدقيقة والقولون إضافة إلى أورام عابية فموية جلدية مع داء كيسي ليفي وسرطان في الثدي وسلعة درقية وسرطان درق. العلامة المميزة لهذه الحالة ذات الوراثة الجسمية القاهرة هي وجود أورام غِمْدِ جَذْرِ الشَّعر حول العينين والأنف والفم.
تتميز السلائل القولونية في داء كاودن بتكاثر وعدم انتظام في العضلية المخاطية مع بقاء الظهارة فوقها طبيعية. ولا يبدو هناك خطر حدوث السرطانات الهضمية، والخطر الحقيقي هو سرطان الثدي والرحم والدرق.
مُتَلاَزِمَةُ كرونكايت-كَنَدا:
تتميز بوجود سلائل هضمية منتشرة مع تبدلات حثلية dystrophic في أظفار الأصابع وحاصة وتصبغات جلدية وإسهال وفقد وزن مع ألم بطني ومضاعفات سوء التغذية. تتظاهر المتلازمة عادة في أعمار متقدمة (وسطياً 62 سنة) بمرض حاد مترق بسرعة مع إسهال واعتلال أمعاء مضيع للبروتين نتيجة إصابة مخاطية الأمعاء الدقيقة وفرط التكاثر الجرثومي. تتواجد السلائل عند أكثر من نصف المرضى وتنتشر بين المعدة والمستقيم، وهي سلائل احتباسية كالسلائل اليفعية؛ لكن ما يفرق بينهما هو أن المخاطية بين السلائل تكون متوذمة ومحتقنة وملتهبة في هذه المتلازمة. إن خطر التسرطن هو الاستثناء وليس القاعدة.
متلازمة سوء الامتصاص المرافقة مترقية وهي تسيء إلى الإنذار لعدم وجود علاج نوعي. التدبير عادة هو الإجراءات الداعمة واستخدام الصادات الحيوية والستيروئيدات القشرية.
أيمن علي
معظم السلائل لاعرضية لكنها يمكن أن تحدث أعراضاً إذا نزفت أو تقرحت كما يمكن أن تسبب ألماً عندما تسحبها الحركات التمعجية مؤدية إلى تمطط أوعيتها الدموية وأليافها العصبية. قد تسبب السلائل المعوية انسداداً عندما تكون كبيرة. لا ينبع الاهتمام الكبير بالسلائل من الأعراض التي تسببها فحسب وإنما لأنها تحمل في طياتها خطر التسرطن، ومعظم سرطانات القولون تتطور على أرضية سلائل غدومية سليمة سابقاً.
يمكن تصنيف سلائل القولون في مجموعتين كبيرتين: ورمية neoplastic(السلائل الغدومية adenomas والسرطانيةcarcinomas) وغير الورمية non-neoplastic. (الجدول1).
| الجدول 1: تصنيف السلائل الكولونية |
| 1-السلائل المخاطية الورميةNeoplastic Mucosal Polyps |
| أ- سليمة (أورام غدية أو غدومات):Benign (Adenomas) - أنبوبية Tubular - أنبوبية زغابية Tubulovillous - زغابية Villous ب- خبيثة (سرطانة): Malignant (Carcinoma) - غيرغازية Noninvasive - سرطانة لابدة Carcinoma in situ - ضمن الخاطية Intramucosal - غازية Invasive |
| 2- السلائل المخاطية غير الورميةNon-neoplastic Mucosal Polyps |
| - مفرطة التنسج Hyperplastic - السليلة المخاطية Mucosal Polyp(مخاطية سوية تأخذ شكل سليلة) - يفعية Juvenile (احتباسي) - سلائل بويتزجيغَرز Peutz-Jeghers - التهابية Inflammatory |
| 3- الآفات تحت المخاطيةSubmucosal Lesions |
| - الْتِهابُ القَولون الكيسِيُّ العَميقcolitis cystica profunda. - اسْتِرْوَاحُ كِيْسَاتٍ مِعَوِيَّةPneumatosis cystoides intestinalis. - سليلة لمفاوية (سليمة أو خبيثة)Lymphoid polyp. - ورم شحمي Lipoma. - ورم سرطاوي Carcinoid. -الأورام الانتقالية. - آفات أخرى. |
 |
| الشكل (1) صورة بالتنظير لورم غدي أنبوبي مسوّق في القولون يقيس 8 ملم |
 |
| الشكل (2) صورة مجهرية لمقطع في سليلة زغابية. |
 |
| الشكل (3) صورة فوتوغرافية بالتنظير لسليلة لاطئة كائنة في المستقيم |
عند وجود سليلة قولونية فإن احتمال وجود أخرى هو نحو 30-50% ومن هنا نشأت ضرورة استقصاء كامل القولون. وفيما يتعلق بالتوضع التشريحي للسلائل القولونية تشير الدراسات الوبائية إلى أن السليلات اللاعرضية تتوزع بتساوٍ في جميع أنحاء المعى الغليظ، في حين يرجح وجود السليلات العرضية في القسم الأيسر من القولون. أما عند المتقدمين في السن فإن توضع السليلات ينحرف بوضوح من القولون الأيسر إلى القولون الأيمن وخاصة عند النساء، وهي نقطة مهمة يجب أخذها في الحسبان في برامج التحري.
التصنيف المرضي:
يعد حجم السلائل الغدومية ومظاهرها النسيجية المحددات الأساسية لقابليتها للتسرطن. تتميز السلائل الغدومية ببناء غدي يوصف بأنه أنبوبي أو زغابي أو مزيج من الاثنين:
- السلائل الغدومية الأنبوبية: تؤلف 80% من السلائل الغدومية القولونية. تتميز بشبكة من الظهارة الغدية المتشعبة. تحتوي على الأقل 75% من المكونات الأنبوبية.
- السلائل الغدومية الزغابية: تؤلف 5-15% من السلائل الغدومية القولونية. تتميز بغدد طويلة تمتد مستقيمة نزولاً من السطح باتجاه مركز السليلة، وتحتوي على الأقل 75% من المكونات الزغابية.
- السلائل الغدومية الأنبوبية الزغابية:تؤلف 5-15% من السلائل الغدومية القولونية. وتحتوي على 26-75% من المكونات الزغابية.
تقسم السلائل إلى لاطئة إذا اتصلت بجدار القولون بقاعدتها أو مسوَّقة إذا كان اتصالها بجدار القولون من خلال سويقة. تكون السلائل الصغيرة التي يقل قياسها عن 5 ملم غير مسوّقة عادةً. وتكون أكثر من ربع الأورام الغدومية المشاهدة في القولون مسطحة (ذات ارتفاع أقل من نصف قطرها)، وقد تكون صعبة الكشف بتنظير القولون كما أنها نسيجياً في مرحلة متقدمة قياساً للسلائل الغدومية الأخرى.
تتميز السلائل بخلل في التنسجdysplasia يصنف في درجتين إما عالي الدرجة وإما منخفض الدرجة اعتماداً على الشذوذات النووية وتلون الهيولى وتشكل الغدد. ويصنف معظم المشرحين المرضيين حالياً السرطانة اللابدة carcinoma in situضمن مجموعة السلائل المصابة بخلل تنسج عالي الدرجة.
- الأورام الغدية المنشارية (أو المشرشرة) serrated adenomas: هي سلائل تجمع صفات السلائل مفرطة التنسج والأورام الغدية؛ فهي تتميز من جهة بخبيئات crypts قولونية ذات شكل كأسنان المنشار لكنها تحوي شذوذات في النوى تجعلها تشبه الأورام الغدية. تعد هذه الأورام الغدية مؤهبة للسرطان وتعامل كالأورام الغدية الأخرى.
التظاهرات السريرية:
السلائل القولونية عادة لاعرضية وتكشف في أثناء تنظير القولون المجرى بغرض التحري أو عند تصوير القولونات الشعاعي. لا تنزف السلائل القولونية الصغيرة بصفة عامة، مما يجعل اختبار الدم الخفي في البراز قليل الحساسية في كشفها. تنمو السلائل الغدومية الصغيرة بمعدل 0.5 ملم/سنة تقريباً والتراجع العفوي الكامل غير ممكن عموماً.
تترافق بعض الحالات المرضية ونسبة أعلى لحدوث السلائل القولونية والخباثات القولونية منها: ضخامة النهاياتacromegaly، والمفاغرة الحالبية السينيةureterosigmoidostomy؛ بعد استئصال المرارة والإصابة بسرطان الثدي.
ترتبط خطورة التسرطن في السلائل الغدومية بالعوامل التالية:
- حجم السليلة (أكبر من 1 سم).
- نسبة العناصر الزغابية (تزداد خطورة التسرطن بزيادتها < 25%).
- وجود درجة عالية من خلل التنسج.
- العمر المتقدم.
الكشف والتدبير:
يعد تنظير القولون أفضل الوسائل لكشف السلائل القولونية، وعلاجها بالاستئصال التنظيري باستخدام تقنيات مختلفة كالسنار snare للسلائل المتوسطة والكبيرة وخاصة المسوقة، أو ملقاط الخزع للسلائل الصغيرة أو الاستئصال قطعة قطعة أو قطع المخاطية للسلائل الكبيرة واللاطئة. كما قد يستخدم التخثير بالأرغون بلازما لإزالة أي بقايا لم يمكن استئصالها بالطرق السابقة الذكر.
لا يصل كشف السلائل بتنظير القولون حد الكمال؛ إذ تدل دراسات عديدة على أن نسبة السلائل الفائتة missed بعد تنظير القولون قد تصل نحو 25% للسلائل الصغيرة التي يقل قياسها عن 2/1 ملم حتى 5% للسلائل التي تزيد على 1سم. وبالمقابل أظهرت دراسات أخرى أن تنظير القولون الافتراضي virtual colonoscopy يمكنه كشف الكثير من السلائل الفائتة بتنظير القولون البصري التقليدي.
جرت عدة محاولات ناجحة للوقاية الكيمياوية لسلائل القولون الغدومية باستخدام أدوية مثل celecoxibوrofecoxib، بيد أن تأثيراتها الجانبية من ناحية نقص التروية القلبية والدماغية قد حدت من استخدامها. يملك الأسبيرين بجرعات صغيرة والكلسيوم تأثيراً وقائياً ضئيلاً تجاه تطور السلائل الغدومية.
توصيات الترصد بعد استئصال السلائل:
1- عند وجود 1-2 من السلائل الغدومية الأنبوبية الصغيرة (>1سم) مع خلل تنسج منخفض الدرجة يعاد تنظير القولون بعد 5-10 سنوات من الاستئصال التام للسلائل.
2- عند وجود 3-10 غدومات أو أي غدوم < 1سم أو أي غدوم مع عناصر زغابية أو خلل تنسج عالي الدرجة يعاد تنظير القولون بعد 3 سنوات.
3- عند وجود < 01 غدومات يعاد تنظير القولون بعد أقل من 3 سنوات مع الأخذ بالحسبان احتمال وجود متلازمة عائلية.
4- عند وجود سليلة لاطئة تمت إزالتها قطعة قطعة يجب إعادة التنظير بعد 2-6 أشهر.
السليلة الخبيثة:
يشير تعبير السليلة الخبيثة إلى ورم غدي يحوي بؤرة سرطانة غازية تجاوزت في غزوها العضلية المخاطية إلى ما تحت المخاطية. ولا ينطبق هذا التعريف على الأورام الغدية التي تحوي سرطانة لابدة أو سرطانة ضمن المخاطية؛ لأن هذه الآفات غير غازية ولا تحمل خطر الانتقال.
يعتمد القرار العلاجي بين الجراحة الشافية والاستئصال التنظيري على الموازنة ما بين المراضة والوفيات الناجمة عن أي سرطانة متبقية بعد العلاج التنظيري أو الجراحي. يعد الاستئصال التنظيري للسلائل الخبيثة كافياً إلا إذا كانت السرطانة الغازية سيئة التمايز، أو اجتاحت الخلايا الورمية الأوعية الدموية أو اللمفية، أو امتد الورم إلى ما تحت المخاطية وفي هذه الحالات ينصح بالجراحة الاستئصالية. يجب أن يخضع جميع المرضى لبرنامج المراقبة والتحري بعد العلاج.
ثانياً- السلائل غير الورمية:
1- سلائل فرط التنسج:
هي أكثر سلائل القولون غير الورمية شيوعاً. تبدو تنظيرياً كعقيدات صغيرة أو آفات سليلية الشكل لايمكن تمييزها عيانياً من الأورام الغدية، وتبدي نسيجياً غياباً في خلل التنسج ومظهراً مسنناً كأسنان المنشار على مستوى الخبيئات. ينحصر التكاثر في سلائل فرط التنسج بالجزء القاعدي من الخبيئات، وهو مظهر وصفي يميزها من السلائل الغدومية.
تبدو سلائل فرط التنسج عادة صغيرة الحجم يبلغ قطرها وسطياً 5 ملم وهي أكثر حدوثاً في السين والمستقيم، وهي لا تتسرطن عادة. لايزال الخلاف قائماً والنتائج متضاربة فيما يتعلق بضرورة تنظير القولون الكامل بحثاً عن سلائل غدومية في القسم الداني من القولون لكن التوصيات الحالية لا تقر بضرورة هذا التنظير.
2- متلازمة السلائل مفرطة التنسج:
هي حالة تتميز بوجود العديد من سلائل فرط التنسج الكبيرة و/أو الصغيرة المتوضعة في القسم الداني من القولون، وأحياناً بوجود أورام غدومية منشارية أو غدومية أو مزيج ما بين الغدومية ومفرطة التنسج. وقد حددت منظمة الصحة العالمية المعايير التالية لتشخيص هذه المتلازمة:
- وجود 5 سلائل على الأقل في القسم الداني من القولون اثنان منها على الأقل < 1سم.
- أو وجود عدد من السلائل مفرطة التنسج في القسم الداني من القولون لدى شخص لديه قريب درجة أولى مصاب بمتلازمة السلائل مفرطة التنسج.
- أو وجود أكثر من 30 سليلة مفرطة التنسج منتشرة على طول القولون.
عادة ما تكون السلائل في هذه المتلازمة كبيرة ومسطحة قد يصعب تمييزها من المخاطية السليمة المحيطة بها.
بخلاف السلائل مفرطة التنسج فإن المصابين بهذه المتلازمة معرضون لخطر حدوث سرطان القولون، وبالتالي تجب مراقبتهم ومتابعتهم وتقديم التدبير المناسب لهم.
| تالجدول (2) تصنيف متلازمات السلائل المعدية المعوية |
| 1- متلازمات السلائل الوراثية Inherited Polyposis syndromes أ- متلازمات السلائل الغدومية Adenomatous Polyposis Syndromes - داء السلائل الغدومية العائلي Familial Adenomatous Polyposis - الأشكال الأخرى لداء السلائل الغدومية العائلي Variants of familial Adenomatous Polyposis - متلازمة غاردنر Gardner’s syndrome - متلازمة تركو Turcot’s Syndrome - داء السلائل الغدوموية القولوني الموهن Attenuated Adenomatous Polyposis Coli - متلازمات السلائل العابية Hamartomatous Polyposis Syndromes ·- متلازمة بويتز جيغرز Peutz-Jeghers Syndrome ·- داء السلائل اليفعية Juvenile Polyposis ·- المتلازمات المرتبطة بداء السلائل اليفعية Syndromes related to Juvenile Polyposis - متلازمات سلائل عابية نادرة rare hamartomatous Polyposis Syndromes |
| 2- متلازمات السلائل غير الوراثية Noninherited Polyposis sndromes ·- مُتَلاَزِمَةُ كرونكايت-كَنَدا Cronkhite-Canada syndrom - متلازمة السلائل مفرطة التنسج Hyperplastic Plyposis syndrome ·- داء السلائل اللمفومية Lymphomatous Polyposis ·- فَرْطُ التَّنَسُّجِ العُقَيدِيِّ اللِّمْفانِيّ Nodular Lymphoid Hyperplasia |
ينصح بإجراء تنظير قولون كامل لدى أقرباء الدرجة الأولى ابتداء من عمر الأربعين تقريباً وإعادته بعد 5 سنوات في حال عدم كشف أي سليلة.
3- السليلة المخاطية:
تبارز صغير > 5 ملم للمخاطية تشبه تنظيرياً المخاطية المسطحة المجاورة، وهي نسيجياً مخاطية طبيعية وليس لها قيمة مرضية.
4- السلائل اليفعية:
هي أورام عابية hamartomatousتتكون أساساً من الصفيحة الخاصة lamina propria مع غدد متوسعة بشكل كيسي. يمكن أن تشاهد في أي عمر لكنها أكثر مشاهدة في الطفولة. يجب إزالتها بسبب خطر النزف.
قد تشاهد نادراً سلائل يفعية متعددة لكونها جزءاً من مرض عائلي ذي وراثة جسمية قاهرة يدعى داء السلائل اليفعية العائلي. يزداد خطر سرطان القولون ونادراً المعدة عند المصابين بهذا الداء.
5- سلائل بويتزجيغَرز:
هي أورام عابية تتكون من ظهارة غدية مدعومة بخلايا عضلية ملساء متصلة بالعضلية المخاطية. تشاهد فقط تقريباً في متلازمة بويتز جيغرز. هذه السليلات سليمة عادة ولكنها قد تكبر محدثة أعراضاً أو تصاب باستحالة خبيثة.
6- السلائل الالتهابية:
تسمى أيضاً السلائل الكاذبة الالتهابية، وهي جزر غير منتظمة الشكل من المخاطية السليمة المتبقية نتيجة للتقرحات المخاطية والتجدد الذي يحدث في سياق أدواء الأمعاء الالتهابية. تكون هذه السلائل عادة متعددة خيطية الشكل وموزعة في أنحاء القولون. وقد تكون معزولة وشبه مسوقة في مناطق الالتهاب الفعال حديث العهد.
لا تحوي هذه السليلات أي خلل في التنسج ولا تعدّ بحد ذاتها خطراً للتسرطن. لكن يجب ألا يغيب عن الأذهان أن أدواء الأمعاء الالتهابية هي عامل خطر لسرطان القولون. إن وجود هذه السليلات قد يصعّب مهمة التحري عند هؤلاء المرضى. إذا كان مظهرها نموذجياً لسليلة التهابية يفضل تركها في مكانها لأنها تكون عادة موعاة على نحو مفرط.
ثالثاً- الآفات تحت المخاطية:
معظمها آفات نادرة (الجدول1)، وأكثرها شيوعاً هو الورم الشحمي lipomaويتميز تنظيرياً بلونه الأصفر وبعلامة الوسادة عند دفعه بملقط الخزعات. يعد القولون الموقع المفضل للأورام الشحمية في الأنبوب الهضمي، ويشاهد الورم عادة في القولون الأيمن قرب الدسام اللفائفي الأعوري، ومن المألوف أن يكون مفرداً لكنه قد يكون متعدداً، وهو لاعرضي على العموم وليس استئصاله ضرورياً.
متلازمات السلائل المعدية المعوية
تشير إلى وجود آفات سليلية متعددة في الأنبوب الهضمي، ويعد كل منها كياناً متميزاً سريرياً ونسيجياً؛ بعضها وراثي ومعظمها يزيد خطر سرطان القولون، وهي تصنف تبعاً للنمط النسيجي للسلائل وللتظاهرات السريرية.
داء السلائل الغدومية العائلي:
هو الداء الأكثر شيوعاً من متلازمات السلائل الغدومية. ينتقل بوراثة جسمية قاهرة وذو انتفاذ penetrance يبلغ 80-100%. يقدر انتشاره بـ 1 لكل 5000- 7500. في عام 1991 تم تمييز المورثة المسؤولة عن هذا الداء ودعيت مورثة ACP gene، وهي مورثة كبيرة الحجم (ترمّز لـ 2844 حمضاً أمينياً) مما يفسر نسبة الحدوث العالية للطفرات الجديدة فيها.
المظاهر السريرية:
القولون: تتميز المتلازمة التقليدية بظهور مئات وحتى آلاف من السلائل الغدومية في القولون يبدأ تشكلها بين عمر 10 و12 سنة ونادراً قبل ذلك. تبدأ الإصابة بظهور أعداد قليلة من السلائل الصغيرة في القولون يزداد عددها وحجمها مع الزمن ويمكن مشاهدة جميع الأنماط النسيجية للسلائل الغدومية (أنبوبية، زغابية، أنبوبية زغابية). وتجدر الإشارة إلى أن المخاطية القولونية السليمة عيانياً قد تبدي سلائل مجهرية.
يعدّ حدوث سرطان القولون حتمياً عند المصابين ويحدث عادة بعد 10-15 سنة من نشوء السلائل. تبدي الإصابة السرطانية التوزع ودرجات الخباثة الخلوية نفسها لسرطان القولون؛ بيد أن نسبة حدوث الإصابات السرطانية المتعددة أعلى بكثير (48%). ومع التحري والمتابعة يشاهد لدى ربع المرضى سرطان عند استئصال القولون الوقائي.
التظاهرات في الأنبوب الهضمي العلوي: تحدث سلائل المعدة عند أكثر من ثلث المرضى، وهي في معظمها سلائل غير ورمية في غدد قاع المعدة؛ صغيرة الحجم (1-5 ملم)؛ تبدي نسيجياً فرط تنسج في غدد القاع مع كيسات دقيقة. أما الأورام الغدومية في المعدة فهي نادرة، وتظهر عادة في الغار وتحمل خطر التسرطن.
تحدث الأورام الغدومية في العفج عند أكثر من ثلثي المرضى ويزداد حدوثها مع التقدم بالعمر. وتميل هذه الأورام إلى الحدوث في المنطقة ماحول الحليمة، وتحمل خطر التسرطن الذي يعدّ السبب الرئيسي للوفاة بعد استئصال القولون الوقائي.
التدبير:
يجب إجراء الاستشارة الوراثية والفحص المورثي عند المصابين وأسرهم لكشف حملة المورثة الطافرة. ليس لدى نحو 20% من المصابين قصة عائلية ويحملون طفرات جديدة في مورثة ACP.
التظاهرات السريرية عادة لا نوعية كالتبرز المدمى والإسهال والألم البطني. يعد تنظير القولون الكامل الوسيلة المفضلة للاستقصاء ويوضع التشخيص بوجود 100 سليلة أو أكثر. وينصح بإجرائه في الفترة ما قبل العرضية عند المعرضين للإصابة.
تعد الجراحة الخيار الوحيد المعقول لتدبير داء السلائل القولوني العائلي وتشمل استئصال القولون التام مع فغر لفائفي تقليدي أو بتشكيل جيبة لفائفية شرجية. في حال إجراء استئصال قولون تحت تام مع مفاغرة لفائفية مستقيمية فإن خطر السرطان يظل قائماً في المخاطية المستقيمية المتبقية مما يستوجب المتابعة التنظيرية الدورية. إن استخدام بعض الأدوية في الوقاية من نشوء سلائل المستقيم وتطورها في المخاطية المتبقية كڤيتامين C والكلسيوم لم يثبت تأثيره، والحماسة التي رافقت التجارب الأولية على السولنداك تراجعت بعدما تبين أنه لا يقي من تطور السرطان.
يجب إجراء تنظير هضمي علوي لتحري وجود سلائل في المعدة أو الاثني عشري، كما يجب دراسة كامل الأمعاء الدقيقة بالصورة الظليلة أو الدراسة بالكبسولة «الڤديوية» video capsule.
متلازمة غاردنر:
على الرغم من أنها تعد إحدى مغايرات داء السلائل الغدومية العائلي لأنهما ينشأان بسبب طفرة في المورثة نفسها؛ فلا يزال الاسم مستخدماً وخاصة بوجود تظاهرات خارج الأنبوب الهضمي كالأورام العظمية والتبدلات السنية وتبدلات شبكية العين.
متلازمة تركو:
تتكون من داء سلائل قولونية عائلي مع أورام بدئية في الجهاز العصبي المركزي. الطيف السريري واسع فالتظاهرات القولونية تراوح من سليلة غدومية وحيدة إلى غدومات عديدة منتشرة كما تشمل الأورام العصبية أنماطاً نسيجية مختلفة.
داء السلائل الغدومية القولوني الموهن:
يتميز بعدد أقل من السلائل بالمقارنة بالمتلازمة التقليدية العائلية، ويكون معظمها مسطحاً. تتوزع السلائل في القسم الداني من القولون. وكما هو الحال في المتلازمة التقليدية فإن المصابين بداء السلائل الغدومية القولوني الموهن معرضون لحدوث سلائل المعدة والاثني عشري. يحدث سرطان القولون عادة في عمر متقدم (وسطياً 55 سنة).
متلازمة بويتز جيغرز:
تتميز بتصبغات مخاطية جلدية مع سلائل في الأنبوب الهضمي. تنتقل بوراثة جسمية قاهرة وانتفاذ غير تام. تم تمييز المورثة الطافرة المسؤولة STK11/LKB1والموجودة على الصبغي 19P. تبدأ التظاهرات في الطفولة المبكرة بتصبغات مخاطية جلدية ناجمة عن ترسب الميلانين حول الفم والشفتين وباطن الخد والأيدي والأقدام والمنطقة التناسلية وما حول الشرج أحياناً. وهي عادة بنية إلى خضراء مسودّة ناعمة غير مشعرة تميل إلى الاختفاء عند البلوغ باستثناء تصبغات باطن الخد.
يزداد حجم سلائل بويتز جيغرز بترقٍٍ إلى درجة قد تحدث فيها انسداد أمعاء في الطفولة المبكرة. قد توجد السلائل في القولون والمعدة والاثني عشري، لكن الأمعاء الدقيقة هي الأكثر إصابة بهذه المتلازمة. من الأعراض السريرية الشائعة النزف الهضمي الحاد والفقد المزمن للدم.
العمر الوسطي عند التشخيص نحو 25 سنة. يصاب هؤلاء المرضى بسرطان القولون والمعدة والعفج وسرطانات هضمية أخرى وخارج الأنبوب الهضمي. يعتقد أن التسرطن يحدث بسبب تبدلات في بؤرة من الظهارة الغدية المغطية للسلائل؛ لكن هناك دلائل على أنه قد يتطور من دون وجود أي تبدلات خلل تنسج في الظهارة ويعتقد هنا بدور المورثة الطافرة.
يجب استئصال سلائل القولون تنظيرياً، أما سلائل الأمعاء الدقيقة فليس من السهل الوصول إليها وتدبيرها، ويمكن تحريها ومراقبتها بالتنظير بالكبسولة «الڤديوية» أو تنظير الأمعاء الدقيقة أو بالعمل الجراحي.
داء كاودن:
يسمى أيضاً متلازمة الورم العابي المتعدد. وكما يدل الاسم فهو يتميز بأورام عابية متعددة في المعدة والأمعاء الدقيقة والقولون إضافة إلى أورام عابية فموية جلدية مع داء كيسي ليفي وسرطان في الثدي وسلعة درقية وسرطان درق. العلامة المميزة لهذه الحالة ذات الوراثة الجسمية القاهرة هي وجود أورام غِمْدِ جَذْرِ الشَّعر حول العينين والأنف والفم.
تتميز السلائل القولونية في داء كاودن بتكاثر وعدم انتظام في العضلية المخاطية مع بقاء الظهارة فوقها طبيعية. ولا يبدو هناك خطر حدوث السرطانات الهضمية، والخطر الحقيقي هو سرطان الثدي والرحم والدرق.
مُتَلاَزِمَةُ كرونكايت-كَنَدا:
تتميز بوجود سلائل هضمية منتشرة مع تبدلات حثلية dystrophic في أظفار الأصابع وحاصة وتصبغات جلدية وإسهال وفقد وزن مع ألم بطني ومضاعفات سوء التغذية. تتظاهر المتلازمة عادة في أعمار متقدمة (وسطياً 62 سنة) بمرض حاد مترق بسرعة مع إسهال واعتلال أمعاء مضيع للبروتين نتيجة إصابة مخاطية الأمعاء الدقيقة وفرط التكاثر الجرثومي. تتواجد السلائل عند أكثر من نصف المرضى وتنتشر بين المعدة والمستقيم، وهي سلائل احتباسية كالسلائل اليفعية؛ لكن ما يفرق بينهما هو أن المخاطية بين السلائل تكون متوذمة ومحتقنة وملتهبة في هذه المتلازمة. إن خطر التسرطن هو الاستثناء وليس القاعدة.
متلازمة سوء الامتصاص المرافقة مترقية وهي تسيء إلى الإنذار لعدم وجود علاج نوعي. التدبير عادة هو الإجراءات الداعمة واستخدام الصادات الحيوية والستيروئيدات القشرية.
| علينا أن نتذكر > غالباً ما تكون السلائل لاعرضية وتكشف بتنظير القولون المجرى للتحري أو لأسباب أخرى. > تشكل السلائل الغدومية طلائع سرطان القولون ويجب اسئصالها تنظيرياً أو جراحياً للوقاية من حدوثه. > يجب التفكير بأدواء السلائل عند وجود سلائل عدة في الأمعاء وأخذ الخصائص المميزة لكل منها في الحسبان في المقاربة العلاجية والمتابعة.هي أورام عابية hamartomatousتتكون أساساً من الصفيحة الخاصة lamina propria مع غدد متوسعة بشكل كيسي. يمكن أن تشاهد في أي عمر لكنها أكثر مشاهدة في الطفولة. يجب إزالتها بسبب خطر النزف. قد تشاهد نادراً سلائل يفعية متعددة لكونها جزءاً من مرض عائلي ذي وراثة جسمية قاهرة يدعى داء السلائل اليفعية العائلي. يزداد خطر سرطان القولون ونادراً المعدة عند المصابين بهذا الداء. 5- سلائل بويتزجيغَرز: هي أورام عابية تتكون من ظهارة غدية مدعومة بخلايا عضلية ملساء متصلة بالعضلية المخاطية. تشاهد فقط تقريباً في متلازمة بويتز جيغرز. هذه السليلات سليمة عادة ولكنها قد تكبر محدثة أعراضاً أو تصاب باستحالة خبيثة. 6- السلائل الالتهابية: تسمى أيضاً السلائل الكاذبة الالتهابية، وهي جزر غير منتظمة الشكل من المخاطية السليمة المتبقية نتيجة للتقرحات المخاطية والتجدد الذي يحدث في سياق أدواء الأمعاء الالتهابية. تكون هذه السلائل عادة متعددة خيطية الشكل وموزعة في أنحاء القولون. وقد تكون معزولة وشبه مسوقة في مناطق الالتهاب الفعال حديث العهد. لا تحوي هذه السليلات أي خلل في التنسج ولا تعدّ بحد ذاتها خطراً للتسرطن. لكن يجب ألا يغيب عن الأذهان أن أدواء الأمعاء الالتهابية هي عامل خطر لسرطان القولون. إن وجود هذه السليلات قد يصعّب مهمة التحري عند هؤلاء المرضى. إذا كان مظهرها نموذجياً لسليلة التهابية يفضل تركها في مكانها لأنها تكون عادة موعاة على نحو مفرط. ثالثاً- الآفات تحت المخاطية: معظمها آفات نادرة (الجدول1)، وأكثرها شيوعاً هو الورم الشحمي lipomaويتميز تنظيرياً بلونه الأصفر وبعلامة الوسادة عند دفعه بملقط الخزعات. يعد القولون الموقع المفضل للأورام الشحمية في الأنبوب الهضمي، ويشاهد الورم عادة في القولون الأيمن قرب الدسام اللفائفي الأعوري، ومن المألوف أن يكون مفرداً لكنه قد يكون متعدداً، وهو لاعرضي على العموم وليس استئصاله ضرورياً. متلازمات السلائل المعدية المعوية تشير إلى وجود آفات سليلية متعددة في الأنبوب الهضمي، ويعد كل منها كياناً متميزاً سريرياً ونسيجياً؛ بعضها وراثي ومعظمها يزيد خطر سرطان القولون، وهي تصنف تبعاً للنمط النسيجي للسلائل وللتظاهرات السريرية. داء السلائل الغدومية العائلي: هو الداء الأكثر شيوعاً من متلازمات السلائل الغدومية. ينتقل بوراثة جسمية قاهرة وذو انتفاذ penetrance يبلغ 80-100%. يقدر انتشاره بـ 1 لكل 5000- 7500. في عام 1991 تم تمييز المورثة المسؤولة عن هذا الداء ودعيت مورثة ACP gene، وهي مورثة كبيرة الحجم (ترمّز لـ 2844 حمضاً أمينياً) مما يفسر نسبة الحدوث العالية للطفرات الجديدة فيها. المظاهر السريرية: القولون: تتميز المتلازمة التقليدية بظهور مئات وحتى آلاف من السلائل الغدومية في القولون يبدأ تشكلها بين عمر 10 و12 سنة ونادراً قبل ذلك. تبدأ الإصابة بظهور أعداد قليلة من السلائل الصغيرة في القولون يزداد عددها وحجمها مع الزمن ويمكن مشاهدة جميع الأنماط النسيجية للسلائل الغدومية (أنبوبية، زغابية، أنبوبية زغابية). وتجدر الإشارة إلى أن المخاطية القولونية السليمة عيانياً قد تبدي سلائل مجهرية. يعدّ حدوث سرطان القولون حتمياً عند المصابين ويحدث عادة بعد 10-15 سنة من نشوء السلائل. تبدي الإصابة السرطانية التوزع ودرجات الخباثة الخلوية نفسها لسرطان القولون؛ بيد أن نسبة حدوث الإصابات السرطانية المتعددة أعلى بكثير (48%). ومع التحري والمتابعة يشاهد لدى ربع المرضى سرطان عند استئصال القولون الوقائي. التظاهرات في الأنبوب الهضمي العلوي: تحدث سلائل المعدة عند أكثر من ثلث المرضى، وهي في معظمها سلائل غير ورمية في غدد قاع المعدة؛ صغيرة الحجم (1-5 ملم)؛ تبدي نسيجياً فرط تنسج في غدد القاع مع كيسات دقيقة. أما الأورام الغدومية في المعدة فهي نادرة، وتظهر عادة في الغار وتحمل خطر التسرطن. تحدث الأورام الغدومية في العفج عند أكثر من ثلثي المرضى ويزداد حدوثها مع التقدم بالعمر. وتميل هذه الأورام إلى الحدوث في المنطقة ماحول الحليمة، وتحمل خطر التسرطن الذي يعدّ السبب الرئيسي للوفاة بعد استئصال القولون الوقائي. التدبير: يجب إجراء الاستشارة الوراثية والفحص المورثي عند المصابين وأسرهم لكشف حملة المورثة الطافرة. ليس لدى نحو 20% من المصابين قصة عائلية ويحملون طفرات جديدة في مورثة ACP. التظاهرات السريرية عادة لا نوعية كالتبرز المدمى والإسهال والألم البطني. يعد تنظير القولون الكامل الوسيلة المفضلة للاستقصاء ويوضع التشخيص بوجود 100 سليلة أو أكثر. وينصح بإجرائه في الفترة ما قبل العرضية عند المعرضين للإصابة. تعد الجراحة الخيار الوحيد المعقول لتدبير داء السلائل القولوني العائلي وتشمل استئصال القولون التام مع فغر لفائفي تقليدي أو بتشكيل جيبة لفائفية شرجية. في حال إجراء استئصال قولون تحت تام مع مفاغرة لفائفية مستقيمية فإن خطر السرطان يظل قائماً في المخاطية المستقيمية المتبقية مما يستوجب المتابعة التنظيرية الدورية. إن استخدام بعض الأدوية في الوقاية من نشوء سلائل المستقيم وتطورها في المخاطية المتبقية كڤيتامين C والكلسيوم لم يثبت تأثيره، والحماسة التي رافقت التجارب الأولية على السولنداك تراجعت بعدما تبين أنه لا يقي من تطور السرطان. يجب إجراء تنظير هضمي علوي لتحري وجود سلائل في المعدة أو الاثني عشري، كما يجب دراسة كامل الأمعاء الدقيقة بالصورة الظليلة أو الدراسة بالكبسولة «الڤديوية» video capsule. متلازمة غاردنر: على الرغم من أنها تعد إحدى مغايرات داء السلائل الغدومية العائلي لأنهما ينشأان بسبب طفرة في المورثة نفسها؛ فلا يزال الاسم مستخدماً وخاصة بوجود تظاهرات خارج الأنبوب الهضمي كالأورام العظمية والتبدلات السنية وتبدلات شبكية العين. متلازمة تركو: تتكون من داء سلائل قولونية عائلي مع أورام بدئية في الجهاز العصبي المركزي. الطيف السريري واسع فالتظاهرات القولونية تراوح من سليلة غدومية وحيدة إلى غدومات عديدة منتشرة كما تشمل الأورام العصبية أنماطاً نسيجية مختلفة. داء السلائل الغدومية القولوني الموهن: يتميز بعدد أقل من السلائل بالمقارنة بالمتلازمة التقليدية العائلية، ويكون معظمها مسطحاً. تتوزع السلائل في القسم الداني من القولون. وكما هو الحال في المتلازمة التقليدية فإن المصابين بداء السلائل الغدومية القولوني الموهن معرضون لحدوث سلائل المعدة والاثني عشري. يحدث سرطان القولون عادة في عمر متقدم (وسطياً 55 سنة). متلازمة بويتز جيغرز: تتميز بتصبغات مخاطية جلدية مع سلائل في الأنبوب الهضمي. تنتقل بوراثة جسمية قاهرة وانتفاذ غير تام. تم تمييز المورثة الطافرة المسؤولة STK11/LKB1والموجودة على الصبغي 19P. تبدأ التظاهرات في الطفولة المبكرة بتصبغات مخاطية جلدية ناجمة عن ترسب الميلانين حول الفم والشفتين وباطن الخد والأيدي والأقدام والمنطقة التناسلية وما حول الشرج أحياناً. وهي عادة بنية إلى خضراء مسودّة ناعمة غير مشعرة تميل إلى الاختفاء عند البلوغ باستثناء تصبغات باطن الخد. يزداد حجم سلائل بويتز جيغرز بترقٍٍ إلى درجة قد تحدث فيها انسداد أمعاء في الطفولة المبكرة. قد توجد السلائل في القولون والمعدة والاثني عشري، لكن الأمعاء الدقيقة هي الأكثر إصابة بهذه المتلازمة. من الأعراض السريرية الشائعة النزف الهضمي الحاد والفقد المزمن للدم. العمر الوسطي عند التشخيص نحو 25 سنة. يصاب هؤلاء المرضى بسرطان القولون والمعدة والعفج وسرطانات هضمية أخرى وخارج الأنبوب الهضمي. يعتقد أن التسرطن يحدث بسبب تبدلات في بؤرة من الظهارة الغدية المغطية للسلائل؛ لكن هناك دلائل على أنه قد يتطور من دون وجود أي تبدلات خلل تنسج في الظهارة ويعتقد هنا بدور المورثة الطافرة. يجب استئصال سلائل القولون تنظيرياً، أما سلائل الأمعاء الدقيقة فليس من السهل الوصول إليها وتدبيرها، ويمكن تحريها ومراقبتها بالتنظير بالكبسولة «الڤديوية» أو تنظير الأمعاء الدقيقة أو بالعمل الجراحي. داء كاودن: يسمى أيضاً متلازمة الورم العابي المتعدد. وكما يدل الاسم فهو يتميز بأورام عابية متعددة في المعدة والأمعاء الدقيقة والقولون إضافة إلى أورام عابية فموية جلدية مع داء كيسي ليفي وسرطان في الثدي وسلعة درقية وسرطان درق. العلامة المميزة لهذه الحالة ذات الوراثة الجسمية القاهرة هي وجود أورام غِمْدِ جَذْرِ الشَّعر حول العينين والأنف والفم. تتميز السلائل القولونية في داء كاودن بتكاثر وعدم انتظام في العضلية المخاطية مع بقاء الظهارة فوقها طبيعية. ولا يبدو هناك خطر حدوث السرطانات الهضمية، والخطر الحقيقي هو سرطان الثدي والرحم والدرق. مُتَلاَزِمَةُ كرونكايت-كَنَدا: تتميز بوجود سلائل هضمية منتشرة مع تبدلات حثلية dystrophic في أظفار الأصابع وحاصة وتصبغات جلدية وإسهال وفقد وزن مع ألم بطني ومضاعفات سوء التغذية. تتظاهر المتلازمة عادة في أعمار متقدمة (وسطياً 62 سنة) بمرض حاد مترق بسرعة مع إسهال واعتلال أمعاء مضيع للبروتين نتيجة إصابة مخاطية الأمعاء الدقيقة وفرط التكاثر الجرثومي. تتواجد السلائل عند أكثر من نصف المرضى وتنتشر بين المعدة والمستقيم، وهي سلائل احتباسية كالسلائل اليفعية؛ لكن ما يفرق بينهما هو أن المخاطية بين السلائل تكون متوذمة ومحتقنة وملتهبة في هذه المتلازمة. إن خطر التسرطن هو الاستثناء وليس القاعدة. متلازمة سوء الامتصاص المرافقة مترقية وهي تسيء إلى الإنذار لعدم وجود علاج نوعي. التدبير عادة هو الإجراءات الداعمة واستخدام الصادات الحيوية والستيروئيدات القشرية.
|