تويت
تقوم الكُلى عند مرضى البُوَالَة التَّفِهَة الكُلوِيَّة المَنشَأ nephrogenic diabetes insipidus بإنتاج كمية كبيرة من البول الخفيف وذلك لأن نُبيبات الكُلى تفشل في الاستجابة للفازوبريسين (الهُرمون المُضادّ لإِدرَارِ البَول) وتكون غير قادرة على إعادة امتصاص الماء المُرشَّح مَرَّةً أخرى إلى الجسم.
•تُعدُّ البُوَالَةُ التَّفِهَةُ الكُلوِيَّةُ المَنشَأ من الحالات الوراثيَّة غالبًا، ولكن يمكن أن تنجُم عن أدوية أو اضطرابات تُصيب الكُلى.
•تنطوي الأَعرَاضُ على العطش الشديد وطرح كمياتٍ كبيرةٍ من البول،
•ويستنِدُ تشخيص البُوَالَة التَّفِهَة الكُلوِيَّة المَنشَأ إلى الاختبارات الدَّمويَّة والبوليَّة.
•يساعد شربُ كميات إضافيَّة من الماء على الوقاية من التَّجفاف.
لمعالجة البُوَالَة التَّفِهَة الكُلوِيَّة المَنشَأ، يقوم المرضى بالحدّ من استهلاك الملح في النظام الغذائي، ويأخذون أدوية للتقليل من كمية البول المطروح أحيانًا.
يُوجَد نوعان من البُوالة التَّفهة:
•بالنسبة إلى البُوَالَة التَّفِهَة الكُلوِيَّة المَنشَأ، لا تستجيب الكُلى للفازوبريسين (الهرمون المضاد لإدرار البول)، لذلك فهي تستمرُّ في طرح كمية كبيرة من البول المخفَّف،
•وبالنسبة إلى داء السُّكَّري المركزي الكاذب، والذي هو أكثر شيوعًا، فإنَّ الغدَّة النُّخاميَّة تفشلُ في إنتاج الفازوبريسين.
الأَسبَاب
تقوم الكُلى بتعديل تركيز البول وكميته وفقًا لاحتياجات الجسم عادةً،وتقوم الكلى بهذا التعديل في استجابةً لمستوى الفازوبريسين في الدَّم.يُرسِلُ الفازوبريسين، الذي تنتجه الغُدَّة النُّخامِيَّة، إشارةً إلى الكُلى للاحتفاظ بالماء ولتركيز البول،ولكن، عند الإصابة بالبُوَالَة التَّفِهَة الكُلوِيَّة المَنشَأ، تفشل الكُلى في الاستجابة للإشارة.
قد تكون البُوَالَة التَّفِهَة الكُلوِيَّة المَنشَأ:
يكون الجِين الذي يتسبَّبَ عادةً في حدوث البُوَالَة التَّفِهَة الكُلوِيَّة المَنشَأ الوراثيَّة مُتنحيًا ومحمولًا على الصبغي X، وهو أحد الصبغيين الجنسيين، لذلك تظهر الأعراض عند الذكور فقط عادةً،إلَّا أنَّه يمكن للإناث اللواتي يحملنَ الجِين نقل المرض إلى أبنائهن؛وفي حالاتٍ نادرة، يمكن أن يسبب جينٌ معيبٌ آخر البُوَالَةَ التَّفِهَة الكُلوِيَّة المَنشَأ عند الذكور والإناث معًا.
البُوَالَةُ التَّفِهَةُ الكُلوِيَّةُ المَنشَأ المُكتسَبة:
يمكن أن تنجم البُوَالَة التَّفِهَة الكُلوِيَّة المَنشَأ المُكتسبة عن أدوية مُعيَّنة تكبح عملَ الفازوبريسين، مثل الليثيوم.
كما قد تحدث البُوَالَة التَّفِهَة الكُلوِيَّة المَنشَأ عندما تكون الكلية مصابةً باضطراباتٍ أيضًا، مثل داءُ الكُلَى المُتَعَدِّدَةِ الكيسات و فقر الدَّم المنجلي و الكلية الإسفنجيَّة اللُّب وحالات العدوى الشديدة من (التِهاب الحُوَيضَةِ والكُليَة) و الدَّاء النشواني و مُتلازمة شوغرن وبعض أنواع السرطان (مثل، السَّاركومَة أو الوَرَمِ النِّقَوِي).
كما تعمل المستويات المرتفعة من الكالسيوم أو المستويات المنخفضة من البوتاسيوم في الدَّم، وخصوصًا إذا استمرت، على كبح عمل الفازوبريسين بشكلٍ جزئي أيضًا،
ويكون السببُ مجهولًا أحيانًا
التَّشخيص:
المُعالجَة:
ينبغي على مرضى البُوَالَة التَّفِهَة الكُلوِيَّة المَنشَأ شرب كميات كافية من الماء فورَ شعورهم بالعطش،وينبغي إعطاء الماء للرضع والأطفال وكبار السن الذين حالاتهم شديدة لعدَّة مرات.من غير المُرجَّح حدوث التجفاف عند المرضى الذين يشربون كميَّة كافية من الماء، إلَّا أنَّ مرور عدَّة ساعات من دون شرب الماء يُمكن أن يؤدي إلى تجفاف خطير.
قد يكون اتباع نظام غذائي قليل الملح والبروتين مفيدًا.
تُستّعمل مضادات الالتهاب غير الستيرويديَّة ومُدرَّات البول الثيازيديَّة لمعالجة هذه الاضطراب في بعض الأحيان،وتعمل مضادَّات الالتهاب غير الستيرويدية ومُدرَّات البول الثيازيديَّة بآليَّاتٍ مختلفة على زيادة كميات الصوديوم والماء التي تجرِي إعادة امتصاصها من قِبَل الكُلى،وتُنقِص هذه التغيرات من كمية البول.
•تُعدُّ البُوَالَةُ التَّفِهَةُ الكُلوِيَّةُ المَنشَأ من الحالات الوراثيَّة غالبًا، ولكن يمكن أن تنجُم عن أدوية أو اضطرابات تُصيب الكُلى.
•تنطوي الأَعرَاضُ على العطش الشديد وطرح كمياتٍ كبيرةٍ من البول،
•ويستنِدُ تشخيص البُوَالَة التَّفِهَة الكُلوِيَّة المَنشَأ إلى الاختبارات الدَّمويَّة والبوليَّة.
•يساعد شربُ كميات إضافيَّة من الماء على الوقاية من التَّجفاف.
لمعالجة البُوَالَة التَّفِهَة الكُلوِيَّة المَنشَأ، يقوم المرضى بالحدّ من استهلاك الملح في النظام الغذائي، ويأخذون أدوية للتقليل من كمية البول المطروح أحيانًا.
يُوجَد نوعان من البُوالة التَّفهة:
•بالنسبة إلى البُوَالَة التَّفِهَة الكُلوِيَّة المَنشَأ، لا تستجيب الكُلى للفازوبريسين (الهرمون المضاد لإدرار البول)، لذلك فهي تستمرُّ في طرح كمية كبيرة من البول المخفَّف،
•وبالنسبة إلى داء السُّكَّري المركزي الكاذب، والذي هو أكثر شيوعًا، فإنَّ الغدَّة النُّخاميَّة تفشلُ في إنتاج الفازوبريسين.
الأَسبَاب
تقوم الكُلى بتعديل تركيز البول وكميته وفقًا لاحتياجات الجسم عادةً،وتقوم الكلى بهذا التعديل في استجابةً لمستوى الفازوبريسين في الدَّم.يُرسِلُ الفازوبريسين، الذي تنتجه الغُدَّة النُّخامِيَّة، إشارةً إلى الكُلى للاحتفاظ بالماء ولتركيز البول،ولكن، عند الإصابة بالبُوَالَة التَّفِهَة الكُلوِيَّة المَنشَأ، تفشل الكُلى في الاستجابة للإشارة.
قد تكون البُوَالَة التَّفِهَة الكُلوِيَّة المَنشَأ:
- وراثيَّةً
- مُكتسبةً
يكون الجِين الذي يتسبَّبَ عادةً في حدوث البُوَالَة التَّفِهَة الكُلوِيَّة المَنشَأ الوراثيَّة مُتنحيًا ومحمولًا على الصبغي X، وهو أحد الصبغيين الجنسيين، لذلك تظهر الأعراض عند الذكور فقط عادةً،إلَّا أنَّه يمكن للإناث اللواتي يحملنَ الجِين نقل المرض إلى أبنائهن؛وفي حالاتٍ نادرة، يمكن أن يسبب جينٌ معيبٌ آخر البُوَالَةَ التَّفِهَة الكُلوِيَّة المَنشَأ عند الذكور والإناث معًا.
البُوَالَةُ التَّفِهَةُ الكُلوِيَّةُ المَنشَأ المُكتسَبة:
يمكن أن تنجم البُوَالَة التَّفِهَة الكُلوِيَّة المَنشَأ المُكتسبة عن أدوية مُعيَّنة تكبح عملَ الفازوبريسين، مثل الليثيوم.
كما قد تحدث البُوَالَة التَّفِهَة الكُلوِيَّة المَنشَأ عندما تكون الكلية مصابةً باضطراباتٍ أيضًا، مثل داءُ الكُلَى المُتَعَدِّدَةِ الكيسات و فقر الدَّم المنجلي و الكلية الإسفنجيَّة اللُّب وحالات العدوى الشديدة من (التِهاب الحُوَيضَةِ والكُليَة) و الدَّاء النشواني و مُتلازمة شوغرن وبعض أنواع السرطان (مثل، السَّاركومَة أو الوَرَمِ النِّقَوِي).
كما تعمل المستويات المرتفعة من الكالسيوم أو المستويات المنخفضة من البوتاسيوم في الدَّم، وخصوصًا إذا استمرت، على كبح عمل الفازوبريسين بشكلٍ جزئي أيضًا،
ويكون السببُ مجهولًا أحيانًا
التَّشخيص:
- الاختبارات الدَّمويَّة
- اختبِارات البول
المُعالجَة:
- شُرب كميات كافية من الماء
- اتِّباع نظام غذائي وأخذ أدويةٍ لتقليل كمية البول
ينبغي على مرضى البُوَالَة التَّفِهَة الكُلوِيَّة المَنشَأ شرب كميات كافية من الماء فورَ شعورهم بالعطش،وينبغي إعطاء الماء للرضع والأطفال وكبار السن الذين حالاتهم شديدة لعدَّة مرات.من غير المُرجَّح حدوث التجفاف عند المرضى الذين يشربون كميَّة كافية من الماء، إلَّا أنَّ مرور عدَّة ساعات من دون شرب الماء يُمكن أن يؤدي إلى تجفاف خطير.
قد يكون اتباع نظام غذائي قليل الملح والبروتين مفيدًا.
تُستّعمل مضادات الالتهاب غير الستيرويديَّة ومُدرَّات البول الثيازيديَّة لمعالجة هذه الاضطراب في بعض الأحيان،وتعمل مضادَّات الالتهاب غير الستيرويدية ومُدرَّات البول الثيازيديَّة بآليَّاتٍ مختلفة على زيادة كميات الصوديوم والماء التي تجرِي إعادة امتصاصها من قِبَل الكُلى،وتُنقِص هذه التغيرات من كمية البول.