تويت
حمى البحر المتوسط :
تُعدّ حمى البحر الأبيض المُتوسّط العائليّة (بالإنجليزيّة: Familial Mediterranean Fever) اضطراباً جينيّاً وليس من أنواع العدوى، وغالباً ما يتم تشخيصه سريريّاً عن طريق إجراء فحص للطفرات الجينيّة (بالإنجليزيّة: Gene Mutation)، وتجدر الإشارة إلى أنّها صفة جينيّة متنحيّة (بالإنجليزيّة: Autosomal Recessive Trait)؛ أي أنّها تُصيب الأبناء عند وجود طفرة جينيّة عند كلا الوالدين. وسُمّيت حمى البحر الأبيض المُتوسّط بهذا الاسم لأنّها غالباً ما تُصيب الأشخاص من أصول مناطق البحر الأبيض المُتوسّط؛ كالعرب، واليهود، والأتراك، والأرمن.
أعراض حمى البحر المتوسط :
عادة ما تبدأ أعراض وعلامات حمى البحر المتوسط بالظهور خلال مرحلة الطفولة على شكل نوبات تتراوح مدتها ما بين يوم إلى ثلاثة أيّام، وقد تستمر بعض الأعراض مثل أعراض التهاب المفاصل (بالإجليزيّة: Arthritic Attacks) لفترات أطول تتراوح ما بين عدة أسابيع وبضعة أشهر. وغالباً ما يمر المُصاب بفترات من الراحة تكون خالية من الأعراض بين كل نوبة وأخرى، وتختلف مدة فترات الراحة بين الحالات؛ فمن الممكن أن تكون عدة أيام، أو عدة سنوات في حالات أخرى. وفيما يلي بيان لأهم الأعراض والعلامات المُصاحبة لحمى البحر المُتوسّط:[٣]
الحُمّى. الشعور بألم في البطن. ألم الصدر. ألم وانتفاخ في المفاصل. ظهور طفح جلديّ أحمر اللون على الساقين، خصوصاً أسفل الركب. المعانة من آلام عضلية. انتفاخ وألم في كيس الصفن (بالإنجليزيّة: Scrotum). أسباب حمى البحر المتوسط بعكس الاضطرابات المناعيّة الذاتيّة (بالإنجليزية: Autoimmune Diseases) التي تتمثل بمهاجمة جهاز المناعة خلايا الجسم، فإنّ حمّى البحر الأبيض المُتوسّط العائليّة تُعدّ اضطراباً التهابيّاً ذاتيّاً (بالإنجليزيّة: Autoinflammatory Disease)؛ أي أنّ جهاز المناعة الداخليّ لا يستطيع القيام بوظائفه كما يجب، وعادة ما تُسبّب هذه الاضطرابات الالتهابيّة الذاتيّة ردّات فعل التهابيّة في الجسم دون مُبرّر أو سبب، وذلك نتيجة وجود طفرات جينيّة في الغالب. ويُسمّى الجين المسؤول عن الإصابة بحمّى البحر الأبيض المُتوسّط العائليّة بجين MEFV؛ يكون الأب والأم حاملَين (بالإنجليزيّة: Carriers) لنسخ غير طبيعيّة من الجين ويورّثانها إلى الطفل المُصاب كما بيّنّا.[٢][٤] بشكل عام، تؤثّر الطفرة الجينيّة MEFV في الكروموسوم رقم 16 الموجود في المادة الوراثيّة أو الحمض النووي الريبوزي منقوص الأكسجين (بالإنجليزيّة: DeoxyriboNucleic Acid)، والمسؤولة عن إنتاج بروتين البايرين (بالإنجليزيّة: Pyrin) الذي يُوجد في بعض أنواع خلايا الدم البيضاء المناعيّة، وتكمن أهميته في السيطرة على استجابة جهاز المناعة والتحكّم بالالتهاب، وتجدر الإشارة إلى أنّ العديد من العوامل قد تُسبّب تحفيز ظهور نوبات حمّى البحر الأبيض المُتوسّط العائليّة: كالإصابة بالعدوى (بالإنجليزيّة: Infection)، والإصابات الجسديّة، والتمارين الشاقّة، والدورة الشهريّة، والتوتّر النفسي.[٤][٢] مضاعفات حمى البحر المتوسّط من الممكن أن تؤدّي حمّى البحر الأبيض المُتوسّط العائليّة إلى حدوث العديد من المُضاعفات في حال عدم تقديم العلاج المُناسب للمُصاب، وفيما يأتي بيان أهم هذه المُضاعفات:[٣] المتلازمة الكلوية: تحدث المتلازمة الكلوية (بالإنجليزية: Nephrotic syndrome) نتجية حدوث اضرابات في الكبيبات الكلويّة (بالإنجليزيّة: Glomeruli) المسؤولة عن عمليّة الفلترة في الكليتين، ممّا قد يُسبّب بعض الحالات الصحيّة: كفقدان البروتين عن طريق البول، وتخثّر الوريد الكلويّ (بالإنجليزيّة: Renal Vein Thrombosis)،
الفشل الكلويّ
(بالإنجليزيّة: Kidney Failure). العقم: (بالإنجليزيّة: Infertility) قد تؤدّي حمّى البحر الأبيض المتوسط إلى العقم عند النساء نتيجة تأثير الالتهاب المُصاحب لها في الأعضاء التناسليّة في جسم المرأة.
التهاب المفاصل:
(بالإنجليزيّة: Arthritis) وعادة ما تظهر آلام المفاصل بشكل شائع نتيجة التهاب المفاصل المُصاحب لحمى البحر الأبيض المتوسط العائليّة في مفاصل الركبتين، والكاحلين، والوركين، والمِرفقين. الداء النشواني: (بالإنجليزيّة: Amyloidosis) يحدث هذا الداء نتيجة إفراز نخاع العظم نوعاً من البروتينات غير الطبيعيّة، يُعرف ببروتين أميلويد أ (بالإنجليزيّة: Amyloid A Protein)، وذلك بسبب التعرّض لنوبات حمّى البحر الأبيض المُتوسّط العائليّة. وقد يُسبّب هذا الفرط في إفراز بروتين الأميلويد إلى تراكمه في مُختلف أعضاء وأنسجة الجسم؛ كالكلى، والقلب، والكبد، والطحال، والجهاز العصبيّ، والقناة الهضميّة، ممّا يؤدّي إلى احتماليّة تعرّض هذه الأعضاء للفشل.[٣][٥] علاج حمّى البحر المتوسّط في الحقيقة لا يوجد علاج مُحدّد للشفاء التام من حمّى البحر الأبيض المّتوسّط العائليّة، إلّا أنّ العلاجات الدوائيّة المُتوفّرة تُساعد على الوقاية من والسيطرة على الأعراض والعلامات المُصاحبة لحمّى البحر الأبيض المتوسط العائليّة، وفيما يلي بيان لبعض العلاجات المُستخدمة:[٢][٦] الكولشيسين: (بالإنجليزيّة: Colchicine) عادة ما يقوم علاج حمى البحر الأبيض المُتوسّط العائليّة على تناول دواء الكولشيسين مرة أو مرتين يوميّاً عن طريق الفم؛ للتخفيف من الالتهاب ونوبات الحُمّى. وتجدر الإشارة إلى أنّ ظهور النوبات لا يستدعي زيادة الجرعة؛ إذ إنّ الكولشيسين يقي من حدوث النوبات، إلّا أنّ تأثيره لا يشمل التخفيف من حدة النوبة عند بدئها. وقد يؤدي تناول الكولشيسين إلى ظهور بعض الأعراض الجانبيّة: كالانتفاخ، وألم البطن، والإسهال، وفي حال ظهورها يمكن خفض جرعة الدواء، ثمّ زيادتها تدريجيّاً تبعاً لتحمّل المُصاب للأعراض، كما وقد يُساعد الحد من تناول منتجات الألبان والحليب على التخفيف من الآثار الجانبيّة للكولشيسين. أدوية للوقاية من الالتهاب: وهي أدوية تُثبّط عمل بروتين الإنترلوكين-1 (بالإنجليزيّة: Interleukin-1) الذي يلعب دوراً أساسياً في عملية الالتهاب، ومن الأمثلة على هذه الأدوية: كاناكينوماب (بالإنجليزيّة: Canakinumab)، ورينولاسيبت (بالإنجليزيّة: Rinolacept)، والأناكينرا (بالإنجليزيّة: Anakinra). وعادة ما يُنصح بأخذ هذه الأدوية عند عدم استجابة المُصاب للكولشيسين أو في حال عدم تحمّل تأثيراته.