تويت
الذَأَبُ الحُمامي
تطلق تسمية الذأب الحمامي (LE) lupus erythematosus على مرض التهابي مناعي يصيب النسيج الضام في الجسم، وتتم الإصابة بآلية مناعية خاصة تعرف بالمناعة الذاتية[ر].
يشاهد النسيج الضام في الجلد وفي الأعضاء الداخلية المختلفة، وإذا اقتصرت الإصابة على الجلد دون غيره فإن التظاهرات المرضية تبدو في الجلد، أما إذا كانت الإصابة مجموعية أي إنها تصيب الجلد ومجموعة من الأجهزة الداخلية فإن التظاهرات الالتهابية المرضية تبدو بأعراض مختلفة منها: الجلدية والمفصلية والكلوية والقلبية وغيرها.
تتصف المناعة الذاتية بتشكل أضداد في الجسم ومعقّدات مناعية مضادة لخلايا الجسم الطبيعية أو لأجزاء من هذه الخلايا، كالنوى ومركباتها، وينجم من تفاعل تلك الأضداد والمعقدات مع الخلايا أو أجزائها استجابات مناعية تتجلى بالمظاهر السريرية المرضية المختلفة.
و تجدر الإشارة إلى أن تسمية الذأب الحمامي جاءت نقلاً عن الاسم الأجنبي للمرض، المأخوذ أصلاً عَن اليونانية وتعني كلمته الذئب، وقد أطلقت التسمية على الذأب السلي (الدرني) لأن أعراضه الوجهية إذا اكتملت تؤدي إلى إئتكالات وتقرحات كما لو أن الوجه التهمه الذئب. وقد أطلقت التسمية على الذأب الحمامي لتفريق أعراضه الوجهية الحمامية والفراشية التوزع عن تلك التي في الذأب السلي.
الحدوث والسببيات
يشاهد الذأب الحمامي في جميع الأصقاع ومختلف الأعراق، وهو أكثر حدوثاً في العرق الأسود. ويصيب الجنسين الذكور والإناث، على أن إصابات النساء به تفوق إصابات الرجال عدداً، وتفوقها أضعافاً في بعض أشكاله.
ويشاهد الذأب الحمامي في الأعمار كافة، إلا أن معظم الإصابات تلاحظ في سن تقع بين العشرين والأربعين من العمر.
إن الأسباب الحقيقية للذأب الحمامي غير معروفة تمام المعرفة، إلا أنه تم تعرف كثير من الأسباب المؤهبة أو المرافقة، وفيمايأتي بعض منها:
- التأهبات الوراثية: عرفت أشكال للذأب الحمامي دعيت بالأسرية (العيلية) ونسبة الحدوث فيها أعلى من الأسر الأخرى، وحدوث إصابات متماثلة في توائم وحيدة البيضة، وأشير إلى وجود عيب وراثي في المتممة يترافق مع التحسسات الضوئية كالتي تشاهد في الذأب الحمامي.
- العوامل البيئية: ويأتي في طليعتها الإشعاعات الشمسية فهي تزيد في شدة الأعراض أو تؤدي إلى انتشارها وقد تطلقها أحياناً كما في الحروق الشمسية، ومن المشاهد توضع معظم الأعراض الجلدية في الأماكن المعرضة للضياء في الجسم. وتفعل فعلها الإشعاعات الصنعية (ما فوق البنفسجيA وB) وأذيات الحرارة والبرودة والرضوح، ويضاف إلى هذه العوامل كلها الكرب النفسيstress.
- الأخماج: وهي عوامل مساعدة ومحرضة وتذكر في طليعتها أخماج بعض الفيروسات والأخماج الحموية المزمنة التي قد تؤدي إلى خلل في الاستقرار المناعي.
- الأدوية: يُحدث عددٌ من الأدوية أعراضاً شبيهة بأعراض الذأب الحمامي وقد اتهم بعضها عاملاً مسبباً، وتأتي في طليعتها الأدوية القلبية كالهدرالازين والبروكائين أميد، والأدوية المضادة للاختلاج كالهيدانتوئين، كما ذكرت أدوية عديدة أخرى منها الإيزونيازيد، والأدوية المحسسة للضياء وبعض الأدوية الهرمونية.
التصنيف
تأخذ الأعراض السريرية في الذأب الحمامي طيفاً واسعاً يمتد من عرض جلدي موضع إلى مجموعة أعراض جهازية مختلفة، والتصنيف الآتي هو المعتمد حالياً:
ـ الذأب الحمامي الجلدي المزمن chronic cutaneous L.E: وهو أكثر الأشكال شيوعاً وأهم أشكاله الذأب الحمامي القرصاوي والذأب الحمامي العميق.
ـ الذأب الحمامي الجلدي تحت الحادsubacute cutaneous L.E: يشكل نحو 10% من الحادثات ويتميز بتعدد أماكن الإصابة الجلدية وانتشارها وتنوعها.
ـ الذأب الحمامي الجلدي الحاد أو الذأب الحمامي المجموعي acute cutaneous L.E (systemic L.E): وهو الشكل الأكثر خطورة لما يرافقه من أعراض مجموعية مختلفة.
1- الذأب الحمامي الجلدي المزمن: يصطفي هذا الشكل من الذأب الحمامي الجلد ويسير سيراً مزمناً يدوم شهوراً أو سنوات. يتوضع غالباً في الأماكن المكشوفة من الجلد والمعرضة للضياء مثل الوجه والأذنين والعنق.
ويتظاهر في معظم أشكاله بلويحات احمرارية واضحة الحدود تعلوها وسوف ذات صفات خاصة وتخلف وراءها ضموراً في الجلد وندبات.
للذأب الحمامي الجلدي المزمن أشكال سريرية متعددة، منها الأشكال الآتية:
ـ الذأب الحمامي القرصاوي (القريصي)discoid L.E: وهو الشكل الشائع في هذه الفئة ويتوضع عادة في الوجه وإذا ما اتسع وتكامل انتشاره على الوجنتين والأنف فإنه يأخذ شكل الفراشة. تبدأ أعراضه بظهور صفحة احمرارية ذات حواف صريحة واضحة ومستديرة تأخذ بالاتساع وتتشكل عليها بعض الوسوف، ثم لا تلبث هذه الصفحة مع تقدم سيرها بأن ترتفع حدودها ويأخذ سطحها بالضمور والانخماص وتأخذ الوسوف صفات هامة فتبدو عالقة منغرسة في فوهات الجريبات المتسعة وقد أطلق عليها اسم الوسوف المسمارية.
يسير هذا الشكل سيراً مزمناً ويمكن أن يتراجع ويتوقف بعد شهور عدة تاركاً صفحة ضمورية ندبية ناقصة الصباغ غالباً وعديمة الأشعار وقد يلاحظ في حوافها توسعات وعائية شعرية. أما في الحالات متعددة الاندفاعات والمنتشرة فالتراجع فيها يكون أقل حدوثاً، وإمكانية تحوله إلى حالة مجموعية نادرة جداً.
ـ الذأب الحمامي الجلدي المزمن العميقProfonda L.E: يترافق بالتهاب السبلة الشحمية panniculitis الموضع، ويصيب غالباً النساء وفي مواضع متعددة من الجسم كناحية الثديين والإليتين والوجه، ويتظاهر بتشكل عقيدة التهابية مؤلمة، قاسية، محددة في عمق الجلد ويمكن أن يترافق بأعراض جلدية سطحية.
2- الذأب الحمامي الجلدي تحت الحاد: هذا الشكل من الذأب الحمامي غير شائع، وهو أكثر مشاهدة في الشابات من النساء البيض وفي متوسطات الأعمار فيهن. ويعد التعرض للشمس الشديدة أكثر العوامل في إحداثه وفي انتشاره. تكون الأعراض الجلدية فيه وسطاً بين أعراض الشكل المزمن القرصاوي ذي الضمور والندبات وبين أعراض الشكل الحاد المجموعي ذي الأعراض الحمامية والتوسعات الوعائية.
المظاهر السريرية: يغلب أن يكون البدء حاداً أو سريعاً، وتبدو الآفات الجلدية متعددة ومنتشرة وتتوضع في أعلى الجذع وعلى الأطراف وظهر الأيدي، أما الأعراض العامة فخفيفة كالوهن وعدم الراحة وقد يرافق ذلك بعض الأعراض المجموعية كالأعراض المفصلية والعضلية.
وتأخذ الآفات الجلدية عادة أحد نمطين:
ـ حمامي وسفي صدفي الشكل: وسوفه دقيقة، لا يبدي ضموراً بيناً أو ندبات واضحة.
ـ شكل حلقي متعدد الدوائر: ومترافق بتوسع الشعيريات وبحدود بينة ولكنها غير مرتفعة كما أن مركزها قد يترافق بنقص في اللون يغلب أن يزول في حال التحسن والتراجع. كما يغلب أن تكون الحاصات فيه منتشرة وغير ندبية.
3-الذأب الحمامي الجلدي الحاد أو الذأب الحمامي المجموعي (الجهازي):يعد هذا الشكل من الذأب الحمامي الشكل الأشد خطورة لما قد يحدثه من إصابات في أجهزة حيوية كالكلى والقلب والجملة العصبية. وتقدر إصابة النساء فيه بثمانية أضعاف الإصابة في الرجال، ونسبة الحدوث في العرق الأسود هي أعلى مما هي عليه في العروق الأخرى، وتقع أغلب الإصابات فيه بين سن العشرين والأربعين أيضاً.
يغلب أن يكون بدء الأعراض في هذا الشكل حاداً ثم يميل إلى الازمان، وقد يكون البدء صاعقاً فيما ندر كما في إصابة التهاب الكبد والكلية الحاد، وتدوم الأعراض الحادة أسابيع أو شهوراً.
ـ المظاهر السريرية: كالأعراض العامة التي تتجلى بالوهن الشديد والحمى المرتفعة مجهولة السبب مع قهم (نقص الشهية للطعام) ونقص في الوزن. والأعراض الجلدية (ونسبتها90%) التي تظهر في الأماكن المعرضة للضياء وتتجلى ببقع وسطوح حمامية بنفسجية قليلة الوسوف، وقد تأخذ شكل الفراشة في توضعها الوجهي وقد تترافق بفرفريات واندفاعات شروية الشكل وبتوسع الشعيريات وخاصة حول طيات الأظافر وبحمامى راحية. والأعراض المجموعية (الجهازية) تشمل الإصابات المفصلية وإصابات الأغشية المخاطية (كانصباب الجنب والتامور) والإصابات الكلوية والقلبية والرئوية وإصابة الجملة العصبية المركزية والإصابة الهضمية (كبدية طحالية) وإصابة الدم والعقد اللمفية.
التشخيص: يُعتمد تشخيصُ الذأب الحمامي المجموعي إذا اجتمعت في المريض أربع علامات معاً من العلامات الآتية: الحمامى الوجنية، والتحسس الضوئي، والاندفاعات القرصية، والتهابات مفصلية، والتهابات مصلية، واضطرابات كلوية، واضطرابات عصبية مركزية، وتبدلات دموية، واضطرابات مناعية، ووجود أضداد نوعية مضادة للنوى وأجزائها.
الموجودات المخبرية:
- الفحوص المصلية: إيجابية الأضداد المضادة للنوى (وهي غير نوعية)، إيجابية كاذبة للتفاعلات المصلية للإفرنجي (السفلس)، إيجابية أضداد خاصة كأضداد الدنا المزدوج الطاق ds DNA (وهي نوعية).
- الفحوص الدموية: فقر الدم، ونقص الكريات البيض ونقص الصفيحات الدموية، وارتفاع سرعة تثفل الحمر (وتعد مؤشراً على فعالية المرض).
- التشريح المرضي الجلدي: وفيه تبدلات وصفية ويكون اختبار التألق المناعي المباشر إيجابياً (95%) في النواحي الجلدية المصابة.
التدبير والمعالجة في الذأب الحمامي
- الشروط العامة: تشمل الراحة التامة الجسمية والنفسية في الأشكال الحادة وتحت الحادة والوقاية التامة من الأشعة الشمسية بالملابس وتطبيق المراهم الدارئة للشمس.
ـ الأدوية: المعالجة فيها مديدة وينبغي أن تعطى بمراقبة طبية دقيقة وتشمل: الستيروئيدات القشرية (كالبردنيزولون داخلاً) وتعطى في الأعراض المجموعية الحادة وبخاصة العصبية والكلوية والقلبية وفي الوهن الشديد. وكابتات المناعة وأهمها الإيزاتيوبرين، والسيكلوفوسفاميد والميتوتريكسات. وتميل المعالجات الحديثة إلى مشاركتها مع الستيروئيدات للإقلال من الأعراض الجانبية للمعالجة المديدة بالستيروئيدات، وتعطى خاصة في إصابات الجملة العصبية المركزية وفي الآفات الكلوية. والأدوية المضادة للبرداء (الملاريا) كالهيدروكسي كلوروكين، وتفيد في الأعراض الجلدية والمفصلية والالتهابات الرئوية مع الانتباه للأعراض الجانبية (وبخاصة العينية). وأدوية أخرى وتعطى في حالات خاصة كدابسون وتاليدوميد والريتينيات. ويمكن في بعض الأعراض المؤلمة استعمال الأدوية المضادة للالتهاب غير الستيروئيدية (NSAID) والأسبرين.
مأمون الجلاد
تطلق تسمية الذأب الحمامي (LE) lupus erythematosus على مرض التهابي مناعي يصيب النسيج الضام في الجسم، وتتم الإصابة بآلية مناعية خاصة تعرف بالمناعة الذاتية[ر].
يشاهد النسيج الضام في الجلد وفي الأعضاء الداخلية المختلفة، وإذا اقتصرت الإصابة على الجلد دون غيره فإن التظاهرات المرضية تبدو في الجلد، أما إذا كانت الإصابة مجموعية أي إنها تصيب الجلد ومجموعة من الأجهزة الداخلية فإن التظاهرات الالتهابية المرضية تبدو بأعراض مختلفة منها: الجلدية والمفصلية والكلوية والقلبية وغيرها.
تتصف المناعة الذاتية بتشكل أضداد في الجسم ومعقّدات مناعية مضادة لخلايا الجسم الطبيعية أو لأجزاء من هذه الخلايا، كالنوى ومركباتها، وينجم من تفاعل تلك الأضداد والمعقدات مع الخلايا أو أجزائها استجابات مناعية تتجلى بالمظاهر السريرية المرضية المختلفة.
و تجدر الإشارة إلى أن تسمية الذأب الحمامي جاءت نقلاً عن الاسم الأجنبي للمرض، المأخوذ أصلاً عَن اليونانية وتعني كلمته الذئب، وقد أطلقت التسمية على الذأب السلي (الدرني) لأن أعراضه الوجهية إذا اكتملت تؤدي إلى إئتكالات وتقرحات كما لو أن الوجه التهمه الذئب. وقد أطلقت التسمية على الذأب الحمامي لتفريق أعراضه الوجهية الحمامية والفراشية التوزع عن تلك التي في الذأب السلي.
الحدوث والسببيات
يشاهد الذأب الحمامي في جميع الأصقاع ومختلف الأعراق، وهو أكثر حدوثاً في العرق الأسود. ويصيب الجنسين الذكور والإناث، على أن إصابات النساء به تفوق إصابات الرجال عدداً، وتفوقها أضعافاً في بعض أشكاله.
ويشاهد الذأب الحمامي في الأعمار كافة، إلا أن معظم الإصابات تلاحظ في سن تقع بين العشرين والأربعين من العمر.
إن الأسباب الحقيقية للذأب الحمامي غير معروفة تمام المعرفة، إلا أنه تم تعرف كثير من الأسباب المؤهبة أو المرافقة، وفيمايأتي بعض منها:
- التأهبات الوراثية: عرفت أشكال للذأب الحمامي دعيت بالأسرية (العيلية) ونسبة الحدوث فيها أعلى من الأسر الأخرى، وحدوث إصابات متماثلة في توائم وحيدة البيضة، وأشير إلى وجود عيب وراثي في المتممة يترافق مع التحسسات الضوئية كالتي تشاهد في الذأب الحمامي.
- العوامل البيئية: ويأتي في طليعتها الإشعاعات الشمسية فهي تزيد في شدة الأعراض أو تؤدي إلى انتشارها وقد تطلقها أحياناً كما في الحروق الشمسية، ومن المشاهد توضع معظم الأعراض الجلدية في الأماكن المعرضة للضياء في الجسم. وتفعل فعلها الإشعاعات الصنعية (ما فوق البنفسجيA وB) وأذيات الحرارة والبرودة والرضوح، ويضاف إلى هذه العوامل كلها الكرب النفسيstress.
- الأخماج: وهي عوامل مساعدة ومحرضة وتذكر في طليعتها أخماج بعض الفيروسات والأخماج الحموية المزمنة التي قد تؤدي إلى خلل في الاستقرار المناعي.
- الأدوية: يُحدث عددٌ من الأدوية أعراضاً شبيهة بأعراض الذأب الحمامي وقد اتهم بعضها عاملاً مسبباً، وتأتي في طليعتها الأدوية القلبية كالهدرالازين والبروكائين أميد، والأدوية المضادة للاختلاج كالهيدانتوئين، كما ذكرت أدوية عديدة أخرى منها الإيزونيازيد، والأدوية المحسسة للضياء وبعض الأدوية الهرمونية.
التصنيف
تأخذ الأعراض السريرية في الذأب الحمامي طيفاً واسعاً يمتد من عرض جلدي موضع إلى مجموعة أعراض جهازية مختلفة، والتصنيف الآتي هو المعتمد حالياً:
ـ الذأب الحمامي الجلدي المزمن chronic cutaneous L.E: وهو أكثر الأشكال شيوعاً وأهم أشكاله الذأب الحمامي القرصاوي والذأب الحمامي العميق.
ـ الذأب الحمامي الجلدي تحت الحادsubacute cutaneous L.E: يشكل نحو 10% من الحادثات ويتميز بتعدد أماكن الإصابة الجلدية وانتشارها وتنوعها.
ـ الذأب الحمامي الجلدي الحاد أو الذأب الحمامي المجموعي acute cutaneous L.E (systemic L.E): وهو الشكل الأكثر خطورة لما يرافقه من أعراض مجموعية مختلفة.
1- الذأب الحمامي الجلدي المزمن: يصطفي هذا الشكل من الذأب الحمامي الجلد ويسير سيراً مزمناً يدوم شهوراً أو سنوات. يتوضع غالباً في الأماكن المكشوفة من الجلد والمعرضة للضياء مثل الوجه والأذنين والعنق.
ويتظاهر في معظم أشكاله بلويحات احمرارية واضحة الحدود تعلوها وسوف ذات صفات خاصة وتخلف وراءها ضموراً في الجلد وندبات.
للذأب الحمامي الجلدي المزمن أشكال سريرية متعددة، منها الأشكال الآتية:
 |
| الذأب الحمامي الجلدي المزمن |
| «ذأب حمامي قرصاوي» |
يسير هذا الشكل سيراً مزمناً ويمكن أن يتراجع ويتوقف بعد شهور عدة تاركاً صفحة ضمورية ندبية ناقصة الصباغ غالباً وعديمة الأشعار وقد يلاحظ في حوافها توسعات وعائية شعرية. أما في الحالات متعددة الاندفاعات والمنتشرة فالتراجع فيها يكون أقل حدوثاً، وإمكانية تحوله إلى حالة مجموعية نادرة جداً.
ـ الذأب الحمامي الجلدي المزمن العميقProfonda L.E: يترافق بالتهاب السبلة الشحمية panniculitis الموضع، ويصيب غالباً النساء وفي مواضع متعددة من الجسم كناحية الثديين والإليتين والوجه، ويتظاهر بتشكل عقيدة التهابية مؤلمة، قاسية، محددة في عمق الجلد ويمكن أن يترافق بأعراض جلدية سطحية.
 |
| الذأب الحمامي الجلدي تحت الحاد |
المظاهر السريرية: يغلب أن يكون البدء حاداً أو سريعاً، وتبدو الآفات الجلدية متعددة ومنتشرة وتتوضع في أعلى الجذع وعلى الأطراف وظهر الأيدي، أما الأعراض العامة فخفيفة كالوهن وعدم الراحة وقد يرافق ذلك بعض الأعراض المجموعية كالأعراض المفصلية والعضلية.
وتأخذ الآفات الجلدية عادة أحد نمطين:
ـ حمامي وسفي صدفي الشكل: وسوفه دقيقة، لا يبدي ضموراً بيناً أو ندبات واضحة.
ـ شكل حلقي متعدد الدوائر: ومترافق بتوسع الشعيريات وبحدود بينة ولكنها غير مرتفعة كما أن مركزها قد يترافق بنقص في اللون يغلب أن يزول في حال التحسن والتراجع. كما يغلب أن تكون الحاصات فيه منتشرة وغير ندبية.
 |
| الذأب الحمامي المجموعي |
يغلب أن يكون بدء الأعراض في هذا الشكل حاداً ثم يميل إلى الازمان، وقد يكون البدء صاعقاً فيما ندر كما في إصابة التهاب الكبد والكلية الحاد، وتدوم الأعراض الحادة أسابيع أو شهوراً.
ـ المظاهر السريرية: كالأعراض العامة التي تتجلى بالوهن الشديد والحمى المرتفعة مجهولة السبب مع قهم (نقص الشهية للطعام) ونقص في الوزن. والأعراض الجلدية (ونسبتها90%) التي تظهر في الأماكن المعرضة للضياء وتتجلى ببقع وسطوح حمامية بنفسجية قليلة الوسوف، وقد تأخذ شكل الفراشة في توضعها الوجهي وقد تترافق بفرفريات واندفاعات شروية الشكل وبتوسع الشعيريات وخاصة حول طيات الأظافر وبحمامى راحية. والأعراض المجموعية (الجهازية) تشمل الإصابات المفصلية وإصابات الأغشية المخاطية (كانصباب الجنب والتامور) والإصابات الكلوية والقلبية والرئوية وإصابة الجملة العصبية المركزية والإصابة الهضمية (كبدية طحالية) وإصابة الدم والعقد اللمفية.
التشخيص: يُعتمد تشخيصُ الذأب الحمامي المجموعي إذا اجتمعت في المريض أربع علامات معاً من العلامات الآتية: الحمامى الوجنية، والتحسس الضوئي، والاندفاعات القرصية، والتهابات مفصلية، والتهابات مصلية، واضطرابات كلوية، واضطرابات عصبية مركزية، وتبدلات دموية، واضطرابات مناعية، ووجود أضداد نوعية مضادة للنوى وأجزائها.
الموجودات المخبرية:
- الفحوص المصلية: إيجابية الأضداد المضادة للنوى (وهي غير نوعية)، إيجابية كاذبة للتفاعلات المصلية للإفرنجي (السفلس)، إيجابية أضداد خاصة كأضداد الدنا المزدوج الطاق ds DNA (وهي نوعية).
- الفحوص الدموية: فقر الدم، ونقص الكريات البيض ونقص الصفيحات الدموية، وارتفاع سرعة تثفل الحمر (وتعد مؤشراً على فعالية المرض).
- التشريح المرضي الجلدي: وفيه تبدلات وصفية ويكون اختبار التألق المناعي المباشر إيجابياً (95%) في النواحي الجلدية المصابة.
التدبير والمعالجة في الذأب الحمامي
- الشروط العامة: تشمل الراحة التامة الجسمية والنفسية في الأشكال الحادة وتحت الحادة والوقاية التامة من الأشعة الشمسية بالملابس وتطبيق المراهم الدارئة للشمس.
ـ الأدوية: المعالجة فيها مديدة وينبغي أن تعطى بمراقبة طبية دقيقة وتشمل: الستيروئيدات القشرية (كالبردنيزولون داخلاً) وتعطى في الأعراض المجموعية الحادة وبخاصة العصبية والكلوية والقلبية وفي الوهن الشديد. وكابتات المناعة وأهمها الإيزاتيوبرين، والسيكلوفوسفاميد والميتوتريكسات. وتميل المعالجات الحديثة إلى مشاركتها مع الستيروئيدات للإقلال من الأعراض الجانبية للمعالجة المديدة بالستيروئيدات، وتعطى خاصة في إصابات الجملة العصبية المركزية وفي الآفات الكلوية. والأدوية المضادة للبرداء (الملاريا) كالهيدروكسي كلوروكين، وتفيد في الأعراض الجلدية والمفصلية والالتهابات الرئوية مع الانتباه للأعراض الجانبية (وبخاصة العينية). وأدوية أخرى وتعطى في حالات خاصة كدابسون وتاليدوميد والريتينيات. ويمكن في بعض الأعراض المؤلمة استعمال الأدوية المضادة للالتهاب غير الستيروئيدية (NSAID) والأسبرين.
مأمون الجلاد