تويت
الليزوزوم
الليزوزوم هو حويصلات متخصصة في الخلية تهضم الجزيئات الكبيرة باستخدام (الإنزيمات المحلمهة – hydrolytic enzymes). الحويصلات عبارة عن كرات صغيرة ممتلئة بالسوائل ومحاطة بغشاء دهني ثنائي الطبقة تشارك في عملية نقل الجزيئات عبر الخلية.
توجد الليزوزومات في الخلايا الحيوانية فقط، وتحتوي الخلية البشرية على حوالي 300 ليزوزوم. وهي لا تقوم بهضم الجزيئات الكبيرة فقط، بل ومسؤولة أيضًا عن تكسير مخلفات الخلية والتخلص منها. يحتوي الليزوزوم على أكثر من 60 إنزيمًا لتنفيذ تلك العمليات.
الليزوزوم
وظيفة الليزوزوم
يهضم الليزوزم العديد من الجزيئات المعقدة مثل الكربوهيدرات والدهون والبروتينات والأحماض النووية، والتي تعيد الخلية تهيئتها بعد ذلك للاستخدامات الأخرى. الأس الهيدروجيني لتلك العضيات حامضي (أي حوالي 5)؛ نظرًا إلى أن الإنزيمات المحلمهة تقوم بوظيفتها بشكل أفضل في الوسط الحامضي على عكس الوسط المعتدل لباقي الخلية.
تكسر الإنزيمات المحلمهة الجزيئات الكبيرة تحديدًا من خلال عملية (التحلل المائي – hydrolysis). أثناء عملية التحلل المائي، يُضاف جزيء من الماء إلى المركب ما يجعله ينقسم، تمامًا كما يحلل الجهاز الهضمي للإنسان الطعام باستخدام الإنزيمات، لذا يمكن اعتبار الليزوزوم الجهاز الهضمي للخلية؛ إذ إنه يحلل الجزيئات باستخدام الإنزيمات.
يهضم الليزوزوم أنواعًا مختلفة من الجزيئات ويستطيع هضم جزيئات الطعام التي تدخل الخلية إلى قطع صغيرة إذا اتحد مع حويصلة التقامية (حويصلة تُدخل الجزيئات إلى داخل الخلية). يمكن أيضًا لتلك العضيات أن تقوم بعملية الالتهام الذاتي (تحليل العضيات غير الضرورية أو التي توقفت عن العمل).
بالإضافة إلى أن لها دورًا في عملية (البلعمة – phagocytosis)؛ وهي عملية تلتهم فيها الخلية جزيئًا لتقوم بتحليله تُعرف أيضًا بعملية (أكل الخلايا – cell eating). على سبيل المثال، يلتهم نوع من خلايا الدم البيضاء -يسمى الخلايا البلعمية- البكتيريا التي تغزو الجسم ليحللها، تُحاط البكتيريا بحويصلة يلتصق بها الليزوزوم، ثم بعد ذلك يحلل الليزوزوم البكتيريا.
الليزوزمات
تركيب الليزوزومات
عادة ما تكون صغيرة جدًا، يتراوح حجمها من 0.1 إلى 0.5 ميكرومتر، ولكن يمكن أن تصل إلى 1.2 ميكرومتر. وهي عضيات بسيطة التركيب؛ عبارة عن كريات مُحاطة بغشاء دهني ثنائي الطبقة وتحتوي على سائل مليء بالإنزيمات المحلمهة المختلفة.
الدهون التي تكوّن الجدار الدهني هي دهون فوسفورية وتحتوي على رأس من مجموعة فوسفات محبة للماء وجزيء غليسيرول وذيل من الأحماض الدهنية الكارهة للماء.
وبسبب تلك الخصائص المختلفة تجاه الماء، تكوّن الدهون الفوسفورية أغشية ثنائية الطبقة إذا وُجدت في محلول يحتوي على الماء. يتجه الرأس الذي يحتوي على مجموعة الفوسفات إلى الخارج بينما يتجه ذيل الأحماض الدهنية إلى داخل الجدار بعيدًا عن الماء.
توجد الدهون الفوسفورية في تركيب العديد من الأغشية في الخلية مثل الغشاء الخلوي الذي يحيط الخلية بأكملها والغشاء النووي الذي يحيط النواة وجهاز جولجي والشبكة الإندوبلازمية.
يتكون الليزوزوم كتبرعم من جهاز جولجي، وتتكون الإنزيمات المحلمهة الخاصة به داخل الشبكة الإندوبلازمية. تنتقل الإنزيمات التي تحتوي على مجموعة (مانوز-6-فوسفات– mannose -6- phosphate) إلى جهاز جولجي داخل حويصلات ثم بعد ذلك تُعبأ داخل الليزوزوم.
تحتوي الليزوزمات على إنزيمات مختلفة مثل protease وamylase وnuclease وlipase وacid phosphatase.
غالبًا ما تُسمى تلك الإنزيمات نسبة إلى المركب الذي تحلله؛ على سبيل المثال protease: يحلل البروتين، أما nuclease: يحلل الأحماض النووية وAmylase: يحلل النشاء إلى سكريات.
توضح الصور التالية تركيب الليزوزوم وشرح مفصل لتركيب الغشاء الدهني ثنائي الطبقة.
الجسيم الحال أو الليزوزوم أو اليحلول
الجسيم الحال أو الليزوزوم أو اليحلول
تختلف (الليبوزومات – Loposome) عن الليزوزومات، فهي حويصلات صناعية تتكون -مثل الحويصلات التي تحتوي على ليزوزومات- من غشاء دهني ثنائي الطبقة وتُستخدم أحيانًا لتوصيل المواد الغذائية والأدوية.
داء الاختزان في الجسيم الحالّ – Lysosomal Storage Diseases:
يمكن لبعض الأمراض الوراثية أن تُحدث مشاكل في أداء الجسيمات الحالة، تُسمى تلك الأمراض بأمراض الاختزان في الجسيمات الحالة LSDs ويبلغ عددها حوالي 50 مرضًا مختلفًا، وهي أمراض نادرة الحدوث، يحدث كل منها بنسبة 1 من كل 100.000 مولود، ولكن كمجموعة، تحدث تلك الأمراض بنسبة 1 من كل 5000 أو 10000 شخص.
تحدث تلك الأمراض عندما يفتقد المريض إحدى الإنزيمات التي تحلل الجزيئات الكبيرة مثل البروتينات والدهون فتتراكم تلك الجزيئات في الخلية ما يتسبب في تدميرها.
تُورَث تلك الأمراض بطريقة صبغية جسدية متنحية وهذا يعني أنها توجد بصورة متنحية وتُغطى بوجود الجين السائد في حالة عدم حدوث طفرات، وتحدث بسبب حدوث طفرة في أحد الكروموزومات الجسدية التي تشمل كل كروموزومات الجسم ما عدا الكروموزومات الجنسية x وy.
مرض (البله المميت – Tay-Sachs): هو مثال مشهور لأحد أمراض LSD يُورث بشكل متنحّ. يحدث هذ المرض نتيجة نقص نشاط إنزيم (هيكسوزامينيديز –Hexosaminadase A)، تتراكم (الدهون السكرية – glycolipids) في الدماغ وتتداخل مع أداء الدماغ لوظيفته؛ ما يؤدي إلى تدمير الخلايا العصبية وتعطيل الوظائف الجسدية والعقلية. لا يوجد علاج، وغالبًا يحدث الموت في سن الرابعة.
تكون بعض أمراض LSD مرتبطة بالجنس؛ أي تحدث بسبب طفرة في كروموزوم x. يعد (مرض فابري – Fabry disease) مثالًا لهذا النوع من الأمراض. وهو مرض نادر الحدوث، يحدث بنسبة 1 من كل 40.000 إلى 120.000 شخص، يعاني المرضى المصابون بهذا المرض من نقص إنزيم alpha galactosidase A، والذي يسبب تراكم مركب glycolipid globotriaosylceramide في الجسم.
تشمل الأعراض الإرهاق وآلام شديدة في الأطراف أو الجسم كله، طنين الأذن وغثيان ومشاكل في القلب والكلى، بثور على الجلد تُسمى angiokeratomas.
تحدث الطفرة التى تسبب مرض فابري في كروموزوم x، ولكن الإناث اللاتي يمتلكن نسخة واحدة من الجين الذي حدثت به الطفرة أيضًا تظهر عليهن أعراض المرض، وعلى الرغم من امتلاكهن لكروموزوم x واحد، فإن الأعراض تكون أكثر شدة من الرجال. يبلغ العمر المتوقع للمصابون بهذا المرض في الولايات المتحدة 58.2 عامًا للرجال و75.4 عامًا للنساء.
الليزوزوم هو حويصلات متخصصة في الخلية تهضم الجزيئات الكبيرة باستخدام (الإنزيمات المحلمهة – hydrolytic enzymes). الحويصلات عبارة عن كرات صغيرة ممتلئة بالسوائل ومحاطة بغشاء دهني ثنائي الطبقة تشارك في عملية نقل الجزيئات عبر الخلية.
توجد الليزوزومات في الخلايا الحيوانية فقط، وتحتوي الخلية البشرية على حوالي 300 ليزوزوم. وهي لا تقوم بهضم الجزيئات الكبيرة فقط، بل ومسؤولة أيضًا عن تكسير مخلفات الخلية والتخلص منها. يحتوي الليزوزوم على أكثر من 60 إنزيمًا لتنفيذ تلك العمليات.
الليزوزوم
وظيفة الليزوزوم
يهضم الليزوزم العديد من الجزيئات المعقدة مثل الكربوهيدرات والدهون والبروتينات والأحماض النووية، والتي تعيد الخلية تهيئتها بعد ذلك للاستخدامات الأخرى. الأس الهيدروجيني لتلك العضيات حامضي (أي حوالي 5)؛ نظرًا إلى أن الإنزيمات المحلمهة تقوم بوظيفتها بشكل أفضل في الوسط الحامضي على عكس الوسط المعتدل لباقي الخلية.
تكسر الإنزيمات المحلمهة الجزيئات الكبيرة تحديدًا من خلال عملية (التحلل المائي – hydrolysis). أثناء عملية التحلل المائي، يُضاف جزيء من الماء إلى المركب ما يجعله ينقسم، تمامًا كما يحلل الجهاز الهضمي للإنسان الطعام باستخدام الإنزيمات، لذا يمكن اعتبار الليزوزوم الجهاز الهضمي للخلية؛ إذ إنه يحلل الجزيئات باستخدام الإنزيمات.
يهضم الليزوزوم أنواعًا مختلفة من الجزيئات ويستطيع هضم جزيئات الطعام التي تدخل الخلية إلى قطع صغيرة إذا اتحد مع حويصلة التقامية (حويصلة تُدخل الجزيئات إلى داخل الخلية). يمكن أيضًا لتلك العضيات أن تقوم بعملية الالتهام الذاتي (تحليل العضيات غير الضرورية أو التي توقفت عن العمل).
بالإضافة إلى أن لها دورًا في عملية (البلعمة – phagocytosis)؛ وهي عملية تلتهم فيها الخلية جزيئًا لتقوم بتحليله تُعرف أيضًا بعملية (أكل الخلايا – cell eating). على سبيل المثال، يلتهم نوع من خلايا الدم البيضاء -يسمى الخلايا البلعمية- البكتيريا التي تغزو الجسم ليحللها، تُحاط البكتيريا بحويصلة يلتصق بها الليزوزوم، ثم بعد ذلك يحلل الليزوزوم البكتيريا.
الليزوزمات
تركيب الليزوزومات
عادة ما تكون صغيرة جدًا، يتراوح حجمها من 0.1 إلى 0.5 ميكرومتر، ولكن يمكن أن تصل إلى 1.2 ميكرومتر. وهي عضيات بسيطة التركيب؛ عبارة عن كريات مُحاطة بغشاء دهني ثنائي الطبقة وتحتوي على سائل مليء بالإنزيمات المحلمهة المختلفة.
الدهون التي تكوّن الجدار الدهني هي دهون فوسفورية وتحتوي على رأس من مجموعة فوسفات محبة للماء وجزيء غليسيرول وذيل من الأحماض الدهنية الكارهة للماء.
وبسبب تلك الخصائص المختلفة تجاه الماء، تكوّن الدهون الفوسفورية أغشية ثنائية الطبقة إذا وُجدت في محلول يحتوي على الماء. يتجه الرأس الذي يحتوي على مجموعة الفوسفات إلى الخارج بينما يتجه ذيل الأحماض الدهنية إلى داخل الجدار بعيدًا عن الماء.
توجد الدهون الفوسفورية في تركيب العديد من الأغشية في الخلية مثل الغشاء الخلوي الذي يحيط الخلية بأكملها والغشاء النووي الذي يحيط النواة وجهاز جولجي والشبكة الإندوبلازمية.
يتكون الليزوزوم كتبرعم من جهاز جولجي، وتتكون الإنزيمات المحلمهة الخاصة به داخل الشبكة الإندوبلازمية. تنتقل الإنزيمات التي تحتوي على مجموعة (مانوز-6-فوسفات– mannose -6- phosphate) إلى جهاز جولجي داخل حويصلات ثم بعد ذلك تُعبأ داخل الليزوزوم.
تحتوي الليزوزمات على إنزيمات مختلفة مثل protease وamylase وnuclease وlipase وacid phosphatase.
غالبًا ما تُسمى تلك الإنزيمات نسبة إلى المركب الذي تحلله؛ على سبيل المثال protease: يحلل البروتين، أما nuclease: يحلل الأحماض النووية وAmylase: يحلل النشاء إلى سكريات.
توضح الصور التالية تركيب الليزوزوم وشرح مفصل لتركيب الغشاء الدهني ثنائي الطبقة.
الجسيم الحال أو الليزوزوم أو اليحلول
الجسيم الحال أو الليزوزوم أو اليحلول
تختلف (الليبوزومات – Loposome) عن الليزوزومات، فهي حويصلات صناعية تتكون -مثل الحويصلات التي تحتوي على ليزوزومات- من غشاء دهني ثنائي الطبقة وتُستخدم أحيانًا لتوصيل المواد الغذائية والأدوية.
داء الاختزان في الجسيم الحالّ – Lysosomal Storage Diseases:
يمكن لبعض الأمراض الوراثية أن تُحدث مشاكل في أداء الجسيمات الحالة، تُسمى تلك الأمراض بأمراض الاختزان في الجسيمات الحالة LSDs ويبلغ عددها حوالي 50 مرضًا مختلفًا، وهي أمراض نادرة الحدوث، يحدث كل منها بنسبة 1 من كل 100.000 مولود، ولكن كمجموعة، تحدث تلك الأمراض بنسبة 1 من كل 5000 أو 10000 شخص.
تحدث تلك الأمراض عندما يفتقد المريض إحدى الإنزيمات التي تحلل الجزيئات الكبيرة مثل البروتينات والدهون فتتراكم تلك الجزيئات في الخلية ما يتسبب في تدميرها.
تُورَث تلك الأمراض بطريقة صبغية جسدية متنحية وهذا يعني أنها توجد بصورة متنحية وتُغطى بوجود الجين السائد في حالة عدم حدوث طفرات، وتحدث بسبب حدوث طفرة في أحد الكروموزومات الجسدية التي تشمل كل كروموزومات الجسم ما عدا الكروموزومات الجنسية x وy.
مرض (البله المميت – Tay-Sachs): هو مثال مشهور لأحد أمراض LSD يُورث بشكل متنحّ. يحدث هذ المرض نتيجة نقص نشاط إنزيم (هيكسوزامينيديز –Hexosaminadase A)، تتراكم (الدهون السكرية – glycolipids) في الدماغ وتتداخل مع أداء الدماغ لوظيفته؛ ما يؤدي إلى تدمير الخلايا العصبية وتعطيل الوظائف الجسدية والعقلية. لا يوجد علاج، وغالبًا يحدث الموت في سن الرابعة.
تكون بعض أمراض LSD مرتبطة بالجنس؛ أي تحدث بسبب طفرة في كروموزوم x. يعد (مرض فابري – Fabry disease) مثالًا لهذا النوع من الأمراض. وهو مرض نادر الحدوث، يحدث بنسبة 1 من كل 40.000 إلى 120.000 شخص، يعاني المرضى المصابون بهذا المرض من نقص إنزيم alpha galactosidase A، والذي يسبب تراكم مركب glycolipid globotriaosylceramide في الجسم.
تشمل الأعراض الإرهاق وآلام شديدة في الأطراف أو الجسم كله، طنين الأذن وغثيان ومشاكل في القلب والكلى، بثور على الجلد تُسمى angiokeratomas.
تحدث الطفرة التى تسبب مرض فابري في كروموزوم x، ولكن الإناث اللاتي يمتلكن نسخة واحدة من الجين الذي حدثت به الطفرة أيضًا تظهر عليهن أعراض المرض، وعلى الرغم من امتلاكهن لكروموزوم x واحد، فإن الأعراض تكون أكثر شدة من الرجال. يبلغ العمر المتوقع للمصابون بهذا المرض في الولايات المتحدة 58.2 عامًا للرجال و75.4 عامًا للنساء.