تويت
كظر (غده) Adrenal gland - Glande surrénale
الكظر (غدة ـ)
الغدة الكظرية
غدة الكظر adrenal gland ثنائية الجانب، تتوضع فوق القطب العلوي لكل من الكليتين. تزن كل غدة نحو 6ـ10 غرامات، وتتضمن عضوين غديين متميزين، اللب medulla وهو جزء من الجهاز العصبي الودي ويفرز الكاتيكولامينات[ر]، والقشر cortex ويفرز الهرمونات القشرانية السكرية glucocorticoids، التي تسهم في تنظيم استقلاب مصادر الطاقة والاستجابة إلى الشدة stress والقشرانيات المعدنية mineralocorticoid، وإضافة إلى ذلك يقوم القشر بإفراز الأندروجينات[ر].
نسيجياً يقسم القشر إلى ثلاث مناطق:
ـ الطبقة الكبيبية zona glomerulosa: تقع مباشرة تالية للمحفظة، وتقوم بإفراز القشرانيات المعدنية الأساسية: الألدوسترون aldosterone.
ـ الطبقة الحزمية zona fasciculata: تشغل هذه الطبقة الحيز الأكبر من قشر الكظر، وتقوم بإفراز القشرانيات السكرية.
ـ الطبقة الشبكية zona reticularis: تقوم هذه الطبقة بإفراز الاندروجينات androgens.
تعد الغدة الكظرية، على الرغم من صغر حجمها، أساسية لاستمرار الحياة، فعدم وجودها يؤدي إلى الوفاة في بضعة أيام.
الوظيفة الأساسية للكظر هي حماية الإنسان في حالات الشدة الحادة والمزمنة. تقوم الكاتيكولامينات بالدور الأساسي في استنفار الجسم في حالة الشدة الحادة، أما في حالة الشدة المزمنة، التي تترافق مع نقص الطعام والسوائل، فهنا يكون دور الستيروئيدات القشرية السكرية والمعدنية، التي تقوم باستحداث السكر (تشكيل السكر) glyconeogenesis، لتأمين استمرار وجوده لاحتياجات الجسم ولاسيما الدماغ، وكذلك تقوم بزيادة امتصاص الصوديوم لتأمين استقرار حجم السائل خارج الخلوي.
الهرمونات الرئيسة لقشر الكظر
ـ الكورتيزول cortisol: يعدّ الكورتيزول الستيروئيد السكري القشري الرئيسي الذي يفرزه قشر الكظر. ويمكن لخلايا القشر الكظري تركيب الكولسترول أو أخذه من الدم، إذ تقوم بتحويل الكولسترول إلى مشتق برغنينولون pregnenolone A، الذي تشتق منه الستيروئيدات القشرية كافة.
يبلغ النتاج اليومي من الكورتيزول نحو 20ملغ، يتم معظم هذا الإنتاج في المنطقة الحزمية. كما يتم تنظيم إطلاق الكورتيزول وتشكله بوساطة الحاثة الكظرية ACTH، التي تحث على تركيبه وإطلاقه، وكذلك تؤدي الشدات النفسية والجسدية أو نقص سكر الدم إلى زيادة إفرازه وإطلاقه.
هناك وظيفتان أساسيتان للكورتيزول، الأولى منها تنظيم استقلاب السكريات، ومنه أتت تسمية القشرانيات السكرية. يتم هذا التنظيم من خلال التحكم في تشكل الغليكوز في الكبد، لتوفير كمية كافية من السكر ولاسيما في وقت عوز السكر. أما الوظيفة الثانية المهمة، فهي مقدرة الكورتيزول على تثبيط الاستجابة الالتهابية والتحسسية في الجسم، وهذه الخاصة تجعل من الكورتيزول ومشتقاته دواء فعالاً في معالجة كثير من الأمراض مثل الربو والعديد من أمراض المفاصل.
ـ الألدوسترون aldosteron: يعدّ الألدوسترون الهرمون القشري المعدني الرئيسي المفرز من قشر الكظر. تقوم الطبقة الكبية من القشر بإفراز معظم الألدوسترون. ويقدر الإفراز اليومي منه بنحو 75ـ150 ميكروغرام، ويعد هذا قليلاً مقارنة مع الكورتيزول، لفعالية الألدوسترون الكبيرة.
الوظيفة الأساسية للالدوستيرون هي تنظيم استقلاب الصوديوم. ويؤدي نقصه إلى ضياع الصوديوم في الدم والجسم، مما يسبب نقصاً في حجم السائل خارج الخلوي.
يقوم الألدوسترون بعمله من خلال الأنابيب الكلوية، حيث يقوم بإعادة امتصاص الصوديوم، الذي يترافق مع زيادة طرح البوتاسيوم والهيدروجين في البول. تقوم جملة الرنين أنجيوتنسين renin-angiotensin بتنظيم إفراز الألدوسترون. والرنين هو خميرة تتشكل في الكلية وتطلق إلى الدم، حيث تسهم في تشكل الأنجيوتنسين، وهذه المادة هي بروتين يرفع الضغط الشرياني مباشرة ويزيد إفراز الألدوسترون وينقص طرح الصوديوم.
فرط التصبغ في داء أديسون
أمراض قشر الكظر
ـ قصور قشر الكظر المعمم (داء أديسون) adrenocortical insufficiency: يحدث هذا القصور عندما يصاب نسيج الكظر بالأذى، سواءً باستئصال الكظرين جراحياً أو من خلال خمج مثل التدرن، أو بعد نزيف صاعق في الكظر، أو في خلل وراثي في التفاعلات التي تؤدي إلى تشكل الهرمون، لكن في معظم الحالات يبقى السبب غامضاً. قام الطبيب البريطاني توماس أديسون Addison بوصف هذا المرض في مقالة مشهورة عام 1835، ومن هنا جاءت التسمية، داء أديسون. يؤدي عوز الكورتيزول الناجم عن تدمير نسيج الكظر إلى نقص في الوزن وضعف وخمول ووهن وهبوط في الضغط الشرياني وعدم القدرة على الصمود للشدة. وتعدّ زيادة تصبغ الجلد علامة مهمة جداً للتشخيص. كان الداء يعدّ مميتاً بالماضي. أما اليوم فقد أصبح علاجه سهلاً بإعطاء مركبات الكورتيزول مع زيادة الملح في الطعام.
ـ فرط تنسج الكظر الولادي congenital adrenal hyperplasia: يتسم هذا المرض بنقص في تشكل الكورتيزول، بسبب خلل خمائري وراثي، مما يسبب زيادة إفراز الحاثة القشرية ACTH، الذي يترافق مع زيادة تشكل أندروجينات الكظر. يكون الاضطراب الخمائري كبيراً في الأطفال، مما يؤدي عند الإناث إلى الاسترجال والالتباس في الأعضاء التناسلية الخارجية، مع نقص في الصوديوم في العديد من الحالات، أما في الذكور فالتظاهر الوحيد هو ضخامة القضيب مع مظاهر نقص الصوديوم بسبب نقص الألدوسترون المرافق. يكون العوز الخمائري في الكهول أقل شدة، مما يؤدي إلى تظاهرات أقل شدة من الأطفال. يكون التظاهر عند النساء على شكل شعرانية وحب شباب واضطرابات طمثية وعقم. تستخدم مركبات الكورتيزول في معالجة الحالات الشديدة، ويؤدي استخدامها إلى إنقاص الحاثة الكظرية ومنه الأندروجينات والاسترجال.
أما مضادات الأندروجين فتكون كافية لمعالجة الحالات الخفيفة عند الكهول.
الوجه البدري الأحمر
في متلازمة كوشينغ
ـ متلازمة كوشينغ Cushing’s Syndrome: قام هارفي كوشينغ، الجراح الأمريكي، بوصف هذه المتلازمة في عام 1932، وهي تنجم عن التعرض المزمن المديد لكميات زائدة من الهرمونات القشرانية السكرية من قبل أنسجة الجسم، ويعدّ استخدام مركبات القشرانيات السكرية للعلاج، من أكثر الأسباب شيوعاً لهذه المتلازمة. كما تنجم المتلازمة عن زيادة إنتاج الكظر للكورتيزول، لوجود ورم كظري سليم أو خبيث، أو بسبب زيادة في إفراز الحاثة الكظرية ACTH، التي تنجم عادة عن ورم في الغدة النخامية أو ورم بعيد عن النخامة، الذي يكون في الصدر في العديد من الحالات.
المظاهر السريرية في متلازمة كوشينغ متعددة، وتعد البدانة ولاسيما البطنية أكثرها شيوعاً. ويكون الوجه عادة أحمرَ وبدرياً.
يكون الجلد سهل التكدم، ويبدي البطن تشققات أرجوانية. قد تترافق هذه المتلازمة مع داء سكري وارتفاع في الضغط الشرياني. تختفي معظم هذه التظاهرات بمعالجة السبب، كإيقاف الستيروئيدات الدوائية وانتقال الورم.
ـ فرط ألدوسترون الدم الأولي primary aldosteronism: تنجم هذه الحالة عن زيادة إفراز الألدوسترون في قشر الكظر بسبب ورم أو فرط تنسج مجهول السبب.
تؤدي زيادة الألدوسترون إلى زيادة احتباس الصوديوم وخسارة البوتاسيوم، مما يسبب ارتفاعاً في الضغط الشرياني ونقصاً في بوتاسيوم الدم. ويعدّ نقص البوتاسيوم مسؤولاً عن الضعف العضلي والإعياء وزيادة إدرار البول.
تكون المعالجة باستئصال الورم المسبب، أما في حالة وجود فرط تنسج فالمعالجة عادة دوائية بإعطاء المركبات المضادة للألدوسترون، مثل سبيرولكتون.
نبيل عسـة
الكظر (غدة ـ)
الغدة الكظرية
غدة الكظر adrenal gland ثنائية الجانب، تتوضع فوق القطب العلوي لكل من الكليتين. تزن كل غدة نحو 6ـ10 غرامات، وتتضمن عضوين غديين متميزين، اللب medulla وهو جزء من الجهاز العصبي الودي ويفرز الكاتيكولامينات[ر]، والقشر cortex ويفرز الهرمونات القشرانية السكرية glucocorticoids، التي تسهم في تنظيم استقلاب مصادر الطاقة والاستجابة إلى الشدة stress والقشرانيات المعدنية mineralocorticoid، وإضافة إلى ذلك يقوم القشر بإفراز الأندروجينات[ر].
نسيجياً يقسم القشر إلى ثلاث مناطق:
ـ الطبقة الكبيبية zona glomerulosa: تقع مباشرة تالية للمحفظة، وتقوم بإفراز القشرانيات المعدنية الأساسية: الألدوسترون aldosterone.
ـ الطبقة الحزمية zona fasciculata: تشغل هذه الطبقة الحيز الأكبر من قشر الكظر، وتقوم بإفراز القشرانيات السكرية.
ـ الطبقة الشبكية zona reticularis: تقوم هذه الطبقة بإفراز الاندروجينات androgens.
تعد الغدة الكظرية، على الرغم من صغر حجمها، أساسية لاستمرار الحياة، فعدم وجودها يؤدي إلى الوفاة في بضعة أيام.
الوظيفة الأساسية للكظر هي حماية الإنسان في حالات الشدة الحادة والمزمنة. تقوم الكاتيكولامينات بالدور الأساسي في استنفار الجسم في حالة الشدة الحادة، أما في حالة الشدة المزمنة، التي تترافق مع نقص الطعام والسوائل، فهنا يكون دور الستيروئيدات القشرية السكرية والمعدنية، التي تقوم باستحداث السكر (تشكيل السكر) glyconeogenesis، لتأمين استمرار وجوده لاحتياجات الجسم ولاسيما الدماغ، وكذلك تقوم بزيادة امتصاص الصوديوم لتأمين استقرار حجم السائل خارج الخلوي.
الهرمونات الرئيسة لقشر الكظر
ـ الكورتيزول cortisol: يعدّ الكورتيزول الستيروئيد السكري القشري الرئيسي الذي يفرزه قشر الكظر. ويمكن لخلايا القشر الكظري تركيب الكولسترول أو أخذه من الدم، إذ تقوم بتحويل الكولسترول إلى مشتق برغنينولون pregnenolone A، الذي تشتق منه الستيروئيدات القشرية كافة.
يبلغ النتاج اليومي من الكورتيزول نحو 20ملغ، يتم معظم هذا الإنتاج في المنطقة الحزمية. كما يتم تنظيم إطلاق الكورتيزول وتشكله بوساطة الحاثة الكظرية ACTH، التي تحث على تركيبه وإطلاقه، وكذلك تؤدي الشدات النفسية والجسدية أو نقص سكر الدم إلى زيادة إفرازه وإطلاقه.
هناك وظيفتان أساسيتان للكورتيزول، الأولى منها تنظيم استقلاب السكريات، ومنه أتت تسمية القشرانيات السكرية. يتم هذا التنظيم من خلال التحكم في تشكل الغليكوز في الكبد، لتوفير كمية كافية من السكر ولاسيما في وقت عوز السكر. أما الوظيفة الثانية المهمة، فهي مقدرة الكورتيزول على تثبيط الاستجابة الالتهابية والتحسسية في الجسم، وهذه الخاصة تجعل من الكورتيزول ومشتقاته دواء فعالاً في معالجة كثير من الأمراض مثل الربو والعديد من أمراض المفاصل.
ـ الألدوسترون aldosteron: يعدّ الألدوسترون الهرمون القشري المعدني الرئيسي المفرز من قشر الكظر. تقوم الطبقة الكبية من القشر بإفراز معظم الألدوسترون. ويقدر الإفراز اليومي منه بنحو 75ـ150 ميكروغرام، ويعد هذا قليلاً مقارنة مع الكورتيزول، لفعالية الألدوسترون الكبيرة.
الوظيفة الأساسية للالدوستيرون هي تنظيم استقلاب الصوديوم. ويؤدي نقصه إلى ضياع الصوديوم في الدم والجسم، مما يسبب نقصاً في حجم السائل خارج الخلوي.
يقوم الألدوسترون بعمله من خلال الأنابيب الكلوية، حيث يقوم بإعادة امتصاص الصوديوم، الذي يترافق مع زيادة طرح البوتاسيوم والهيدروجين في البول. تقوم جملة الرنين أنجيوتنسين renin-angiotensin بتنظيم إفراز الألدوسترون. والرنين هو خميرة تتشكل في الكلية وتطلق إلى الدم، حيث تسهم في تشكل الأنجيوتنسين، وهذه المادة هي بروتين يرفع الضغط الشرياني مباشرة ويزيد إفراز الألدوسترون وينقص طرح الصوديوم.
فرط التصبغ في داء أديسون
أمراض قشر الكظر
ـ قصور قشر الكظر المعمم (داء أديسون) adrenocortical insufficiency: يحدث هذا القصور عندما يصاب نسيج الكظر بالأذى، سواءً باستئصال الكظرين جراحياً أو من خلال خمج مثل التدرن، أو بعد نزيف صاعق في الكظر، أو في خلل وراثي في التفاعلات التي تؤدي إلى تشكل الهرمون، لكن في معظم الحالات يبقى السبب غامضاً. قام الطبيب البريطاني توماس أديسون Addison بوصف هذا المرض في مقالة مشهورة عام 1835، ومن هنا جاءت التسمية، داء أديسون. يؤدي عوز الكورتيزول الناجم عن تدمير نسيج الكظر إلى نقص في الوزن وضعف وخمول ووهن وهبوط في الضغط الشرياني وعدم القدرة على الصمود للشدة. وتعدّ زيادة تصبغ الجلد علامة مهمة جداً للتشخيص. كان الداء يعدّ مميتاً بالماضي. أما اليوم فقد أصبح علاجه سهلاً بإعطاء مركبات الكورتيزول مع زيادة الملح في الطعام.
ـ فرط تنسج الكظر الولادي congenital adrenal hyperplasia: يتسم هذا المرض بنقص في تشكل الكورتيزول، بسبب خلل خمائري وراثي، مما يسبب زيادة إفراز الحاثة القشرية ACTH، الذي يترافق مع زيادة تشكل أندروجينات الكظر. يكون الاضطراب الخمائري كبيراً في الأطفال، مما يؤدي عند الإناث إلى الاسترجال والالتباس في الأعضاء التناسلية الخارجية، مع نقص في الصوديوم في العديد من الحالات، أما في الذكور فالتظاهر الوحيد هو ضخامة القضيب مع مظاهر نقص الصوديوم بسبب نقص الألدوسترون المرافق. يكون العوز الخمائري في الكهول أقل شدة، مما يؤدي إلى تظاهرات أقل شدة من الأطفال. يكون التظاهر عند النساء على شكل شعرانية وحب شباب واضطرابات طمثية وعقم. تستخدم مركبات الكورتيزول في معالجة الحالات الشديدة، ويؤدي استخدامها إلى إنقاص الحاثة الكظرية ومنه الأندروجينات والاسترجال.
أما مضادات الأندروجين فتكون كافية لمعالجة الحالات الخفيفة عند الكهول.
الوجه البدري الأحمر
في متلازمة كوشينغ
ـ متلازمة كوشينغ Cushing’s Syndrome: قام هارفي كوشينغ، الجراح الأمريكي، بوصف هذه المتلازمة في عام 1932، وهي تنجم عن التعرض المزمن المديد لكميات زائدة من الهرمونات القشرانية السكرية من قبل أنسجة الجسم، ويعدّ استخدام مركبات القشرانيات السكرية للعلاج، من أكثر الأسباب شيوعاً لهذه المتلازمة. كما تنجم المتلازمة عن زيادة إنتاج الكظر للكورتيزول، لوجود ورم كظري سليم أو خبيث، أو بسبب زيادة في إفراز الحاثة الكظرية ACTH، التي تنجم عادة عن ورم في الغدة النخامية أو ورم بعيد عن النخامة، الذي يكون في الصدر في العديد من الحالات.
المظاهر السريرية في متلازمة كوشينغ متعددة، وتعد البدانة ولاسيما البطنية أكثرها شيوعاً. ويكون الوجه عادة أحمرَ وبدرياً.
يكون الجلد سهل التكدم، ويبدي البطن تشققات أرجوانية. قد تترافق هذه المتلازمة مع داء سكري وارتفاع في الضغط الشرياني. تختفي معظم هذه التظاهرات بمعالجة السبب، كإيقاف الستيروئيدات الدوائية وانتقال الورم.
ـ فرط ألدوسترون الدم الأولي primary aldosteronism: تنجم هذه الحالة عن زيادة إفراز الألدوسترون في قشر الكظر بسبب ورم أو فرط تنسج مجهول السبب.
تؤدي زيادة الألدوسترون إلى زيادة احتباس الصوديوم وخسارة البوتاسيوم، مما يسبب ارتفاعاً في الضغط الشرياني ونقصاً في بوتاسيوم الدم. ويعدّ نقص البوتاسيوم مسؤولاً عن الضعف العضلي والإعياء وزيادة إدرار البول.
تكون المعالجة باستئصال الورم المسبب، أما في حالة وجود فرط تنسج فالمعالجة عادة دوائية بإعطاء المركبات المضادة للألدوسترون، مثل سبيرولكتون.
نبيل عسـة